Лиеллов синдром или токсична епидермална некролиза је ретка, веома опасна појава коже узрокована алергијском реакцијом на одређене лекове. То укључује хемотерапеутске, антиконвулзенте, антибиотике. Епидермална болест карактерише акутни инфламаторни процес, негативно утиче на мукозну мембрану усне шупљине, ока за очи, гениталије. У 30-60% случајева долази до смрти.

Шта је токсична епидермална некролиза?

Шта је Лиеллов синдром? То је болест која се јавља код пацијената било које старосне групе. Прво га је открио Алан Лиелл 1956. године, који је описао људско стање као "ерозију која подсећа на ошамућење коже". Епидермална патологија карактерише обиман губитак коже. После отварања блистера, може се посматрати влажна површина епидерме неједнаких димензија.

Токсична епидермална некролиза је опасна болест коју карактерише имунолошки поремећај функције коже. На тијелу се појављују мехурићи који се међусобно спајају, покривајући импресиван дио његове површине (30% или више). Кожа се лупа и гура, остављајући црвене површине. Често болест утиче на подручје око очију, мукозну мембрану уста, грла и бронхија.

Симптоми токсичне епидермалне некролизе

Поремећај може бити узрокован реакцијом на употребу јаких лекова: антиконвулзивни, нестероидни антиинфламаторни лекови или неки антибиотици. Пораз целокупне површине епидермиса је само један од знакова проблема. Остали симптоми токсичне епидермалне некролизе укључују:

  • повећање температуре на 38-40 ° Ц;
  • отицање грла;
  • свраб;
  • малаисе,
  • појаву везикула на кожи, слузокоже;
  • папуларни осип;
  • пораз гениталија (вагинитис, баланопоститис)
  • ерозија коже;
  • хипотензија, тахикардија;
  • опструкција нормалне активности унутрашњих органа (јетра, бубрези, срце).

Узроци Лиелловог синдрома

Епидермална токсична некролиза није у потпуности схваћена, па је лекару тешко одговорити на питање зашто се то појављује. Неки истраживачи верују да је Лиеллова болест компликација мултиформе еритема. Нецролиза се понекад јавља код пацијената са осетљивошћу на одређене лекове (сулфонамиде, антибиотике, барбитурате). Други узроци Лиелловог синдрома:

  • генетски фактори;
  • вирусна инфекција микоплазме;
  • ХИВ;
  • лупус еритематозус;
  • последице трансплантације коштане сржи или трансплантације органа.

Лиеллов синдром код деце

Дете је више подложно лековима који могу изазвати болест. Осјетљивост на алергене је још један узрок напада. Лиеллов синдром код деце у почетној фази развоја подсећа на грип: температура се повећава, слабост, вртоглавица. Болест може имати негативан утицај на очи (коњунктивитис). Након недељу дана, појављују се манифестације у облику осипа, едема, неконтролисаних епидермалних губитака.

Ако постоје знакови некролизе, не тражи корисне лекове у орману за лекове. Требали бисте одмах контактирати клинику, узети крвни тест, урин и проћи кроз електрокардиограм. За лечење, лекари често прописују лекове као што су фенобарбитал, оксифенбутазон и витамини. Родитељи би требали знати да је самопревирење са Лиелловом болешћу неприхватљиво! Препоручена рана хоспитализација и ојачана терапија.

Дијагноза токсичне епидермалне некрозе

Жене пате од ове болести чешће од мушкараца (у омјеру од 1,5: 1). У групи са високим ризиком постоји мала деца и пацијенти са вирусом имунодефицијенције (ХИВ), због слабог имунолошког система. Да би се повећале шансе за преживљавање, боље је почети борбу са Лиелловим синдромом у раној фази. Да би се болест разликовала од сличних патологија, може само лекар, с обзиром на специфичности његове манифестације. Дијагноза токсичне епидермалне некролизе укључује:

  • хистологија угрожених подручја;
  • именовање имунолошких тестова;
  • биопсија коже;
  • тест крви (опћенито, биохемијски);
  • тест урина.

Биокемија крви и имунолошки тестови не само да откривају токсичну епидермалну болест, већ и да одреде лек који је изазвао алергијску реакцију. Након добијања резултата, пацијенту треба препоручити лекове који вам омогућавају да контролишете ниво укупних протеина или албумина. Да би се идентификовале лезије унутрашњих органа, прописане су следеће дијагностичке процедуре:

  • електрокардиограм (ЕКГ);
  • рачунарска томографија (ЦТ);
  • ултразвук (ултразвук);
  • магнетна резонанца (МРИ).

Лечење Лиелловог синдрома

Прво што треба урадити јесте искључити лекове који су узроковали алергије. Ако постоје знаци некролиза и погоршања благостања, треба позвати хитну помоћ. Оперативна хоспитализација је кључ за опоравак, јер прогресија епидермалне некрозе коже може проузроковати најјаче негативне манифестације. Управљање болестима обухвата три главна циља:

  1. хемодинамичка стабилност;
  2. елиминација болова;
  3. компетентна борба против токсичне некролизе.

Правовремена изолација пацијента у посебну јединицу интензивне неге побољшава контролу током епидермалне болести. Проверено:

  • срчана фреквенција;
  • крвни притисак;
  • телесна температура;
  • централни венски притисак;
  • засићеност кисеоником / концентрација хемоглобина;
  • могућност изливања урина.

Лечење Лиелловог синдрома укључује употребу седатива, антихистаминика, анестетика, витамина. Спроведена је процедура за детоксикацију тела, уз помоћ антибиограма прописана је специјална терапија под условом да не постоји алергија на лекове. Мехурићи се уклањају и покривају посебном заштитом. Понекад лекари користе крпице за очи са цинком како би ублажили бол.

Терапија лековима

Првих 5-7 дана се активно лече токсичном епидермалном некролизом, након чега следи нижа доза. Именована процедура за детоксикацију и рехидрацију. За одржавање равнотеже воде и соли протеина дати пацијенту до 2 литре течности дневно, заједно са албумином. Терапија лековима укључује следеће лекове против некролизе:

  • глукокортикоидни аеросоли, масти;
  • раствор калцијум хлорида 10%;
  • Ибупрофен;
  • интравенски имуноглобулини;
  • Рингерово решење;
  • Фуросемиде;
  • Пхенобарбитал;
  • раствор глукозе 5%;
  • инхибитори протеаза (апротинин).

Превенција

Лајлов синдром је опасна болест која води негативним последицама. То укључује: губитак епителија, рањивост на бактеријске, гљивичне инфекције. Тешки облик епидермалне болести прати гастроинтестинално крварење, оштећење вида, урогенитална патологија. Значајан губитак течности са екстензивним уклањањем коже и неспособност да једу храну брзо доводе до хиповолемије, акутне некрозе, шока. Узроци смрти су сепса и мултисистемски отказ органа.

Да бисте побољшали прогнозу, требало би да извршите тест крви како бисте идентификовали лекове који могу изазвати алергије. Спречавање токсичне епидермалне некролизе подразумева напуштање ових лекова. Такође је неопходно ограничити боравак на сунцу, да на сваки могући начин утјече организам. Пацијенти који су преживели након претходне Лиелл болести требало би избјећи узимање лекова који су изазвали компликације.

Лајлов синдром или токсична епидермална некролиза

Лиелл синдром или токсична епидермална некролизе је озбиљна полиетиологицал болест има алергијску природу и показују изненада прекршен пацијента, булозним лезијама слузокоже и површинских слојева коже.

Понекад је Лиелл-ов синдром повезан са тешким обликом Стевенс-Јохнсоновог синдрома. Бројне студије показале су сличну патогенетику ових облика болести. Разлике између Лиелловог синдрома укључују токсично епително оштећење одређених група лекова или њихових метаболита. Још увек не постоје јасне разлике између Стевенс-Јохнсоновог синдрома и Лиелловог синдрома.

Оба ова услова - то је тежак малигно ексудативни еритем као резултат медицинског реакције лека одликује оштрим дехидратација, токсични лезије унутрашњих органа и развој инфективног процеса који је у пратњи синдрома. Сви ови симптоми у агрегату и свако одвојено могу довести до смртоносног исхода болести.

Механизам развоја болести

Лиеллов синдром се развија због антигена који улазе у тело пацијента споља. Најчешће су ови алергени лекови или производи микробног пропадања. Патогени микроорганизми се не могу излучити напољу због дефекта система детоксификације, што доводи до фиксације (повезивања) протеина епидермалне ћелије са антигеном.

Као резултат развоја синдрома, имуни систем укључује заштитни режим у облику антитела усмерених на антигене. Последица ове реакције је некротична промена у епидермалним ћелијама. Ако упоредимо патогенезу болести, она је веома слична синдрому одбацивања донорских органа са некомпатибилношћу. У овом случају, кожа сопствена кожа игра улогу страног ткива.

Фактори који доприносе развоју болести

Главни фактор који доприноси настанку Лиелловог синдрома јесте нетолеранција пацијента према одређеним врстама лекова у лечењу болести.

Најопаснији лекови су сулфонамиди (Бисептол, Сулфодиметхокин, Стрептоциде, Сулфасалазине и Сулфален). Поред тога, следеће групе лекова могу довести до развоја синдрома:

  • антибактеријски лекови (пеницилин, тетрациклини и макролиди) и посебно Еритромицин;
  • антиконвулзант (фенобарбитал, фенитоин);
  • антиинфламаторна и аналгетика (Аспирин, Дицлофенац, Аналгин);
  • анти-туберкулоза (изониазид);
  • витамини и контрастни агенси за радиографију;
  • Допуне и имунопрепарације.

Један од могућих фактора за почетак Лиелловог синдрома је акутни инфективни процес изазван стафилококом ауреусом. Поред тога, случајеви су описани тамо где нису разјашњени узроци Стевенс-Јохнсоновог синдрома, тј. У одсуству провокативних фактора (инфекција, лекова, итд.), Патолошки процес је ипак напредовао.

Врсте Лиелловог синдрома

Разноврсност синдрома одређује се узимајући у обзир етиологију. Најистакнутији облици синдрома су:

ИДИОПАТИЦ. Ова група обухвата све случајеве са необјашњивим узроцима развоја симптома епидермалне токсичне некролизе.

ДРУГ. Овај облик болести се развија као резултат медицинске акције.

СТАФИИЛОГЕННАА. Узроци болести су стафилококна инфекција. Ова врста Лиелловог синдрома може се десити само код деце. Не зависи од употребе лекова и не доводи до смрти. По правилу, прогноза за опоравак овог облика болести је у већини случајева повољна.

ЗАШТИТА СА СЕКУНДАРНОМ ПАТОЛОГИЈОМ. Ова група је дефинисана случајевима када се симптоми појављују на позадини псоријазе, пилића, пемпхигуса, шиндре.

Главна места локализације лезија су абдомен, рамена, грудни кош, глутеални регион, леђа и уста.

Симптоматологија

Синдром је најчешћи код деце и младих пацијената. Акутни период траје од 5 сати до 2-3 дана. Током овог времена, стање болесника нагло се погоршава, ау посебно тешким случајевима може угрозити живот пацијента.

У почетној фази појаве Лиелловог синдрома примећује се следећа симптоматологија:

  • обиљежене оштром хипертермијом тела, на највише могуће фигуре. На површини коже (тела, лица и удова) формирају се браон тачке, које су окружене отеклом ткивом. Спотс се одликују брзим одводом у једно велико запаљенско подручје које боли приликом додира;
  • Даље, појављује се огромна количина водених мехурића, попут опекотина (на слици). Водени мехурићи су довољно велики, неки од њих могу достићи величину длана одраслог пацијента. Након спонтане дисекције, ерозивни улкуси крварења налазе се на месту блистара;
  • са благим механичким ефектом на погођено подручје, епидермални слој коже почиње да олабави, сличан мокрој одјећи. Карактеристично је да када се горњи слој коже олуји од подручја прстију на ногама и рукама, он је у стању да сачува оригиналан облик. Осим тога, са благим притиском на бешику, повећава се у величини и ослобађа дуж периферије;
  • слузокоже су прекривене пукотинама и модрицама које су праћене озбиљном болешћу и крварењем уз најмању физичку интервенцију. Посебно непријатно пацијенту се испоручује крст на уснама (на слици), због чега је тешко јести;
  • Лиелл-ов синдром може се појавити не само на епидермису и мукозним мембранама. Његове карактеристичне манифестације су могуће на унутрашњој бронхијалној мембрани, у цревима, назофаринксу, грчу, на једњаку, као иу уретри и уретеру;
  • уништавање коже и мукозних ткива доводи до оштрог погоршања стања пацијента (на слици). Хипертермију прати озбиљне главобоље и муцна жеђ;
  • у овом тренутку пацијент постаје спор и инхибира. Масивни губитак течности доводи до згушњавања крви. Ово компликује функционалност целог организма. Токсини настали као резултат дезинтеграције епидермиса, имају негативан утицај на активност мозга, што доводи до просторне дезоријентације и поремећаја активности понашања.

Важно је напоменути да оштећене површине које се јављају у синдрому су отворене ране које су често инфициране и праћене гњурним запаљенским компликацијама, што представља стварну опасност за живот. Поред тога, постоји блокада крвних судова, што доводи до кршења бубрежне активности.

Ови симптоми су карактеристични, због чега се прво проверавају ако лекар сумња да је то Лиеллов синдром.

Дијагностички преглед

Да би се одредио Стевенс-Јохнсонов синдром, изведен је спољни преглед пацијента, а откривени су карактеристични симптоми болести.

Да би се разликовали од неких других болести са сличним симптомима, лабораторијски тестови крви се могу извести (леукоцитоза се одређује). Осим тога, карактеристичне разлике Лиелловог синдрома су ниска еозинофилна количина или њихово апсолутно одсуство.

Поред тога, крвни тест одређује смањење броја леукоцита и повећање пробијања и неутрофила. Протеиномограм означава низак ниво протеина и повећање глобулина.

Хепатски тестови, који се спроводе током развоја синдрома, показују пораст код свих показатеља, а тест бубрега карактерише повећање нивоа урее и азота. Истовремено, равнотежа електролита је оштро узнемирена.

Лајлов синдром (некролиза епидермиса) мора се разликовати од синдрома "запаљене коже", који се најчешће примећује код одраслих пацијената као одговор на усвајање различитих лекова. У неким случајевима забележен је смртоносни исход болести.

Препоручује се пробуши зид материјала потребног за биопсију затим испитивање коже за обављање схеар диференцијалну дијагнозу. По правилу, токсична епидермална некролиза јавља само кору епидерма, за разлику од синдрома "печени коже" који бележи само кору напаљених епидерма слојева.

Да би се разјаснила дијагноза, може се примењивати имунолошки тест, када изазовни лек узрокује активну пролиферацију имуних ћелија. Важно је разликовати Лиеллов синдром од сличних обољења са сличним симптомима, на примјер, буллоус облике мулти-морпхиц екудативе еритема.

Често се лечени лекар суочава са питањем разјашњавања лека, што је довело до развоја болести, јер је за пружање хитне помоћи неопходно користити различите врсте лекова. Стога, мора се запамтити да употреба лека, која је покренула пацијентове ефекте алергија, може довести до озбиљних компликација.

Ток болести код новорођенчади

По правилу, новорођена деца суочавају се са негативним утицајем спољашњег и унутрашњег окружења, која има снажан утицај на незреле организме, изазивајући развој болести. Без сумње, патогенеза Лиелловог синдрома у детињству има озбиљан утицај на опште стање дјетета и даљи развој.

Треба напоменути да имунитет од мајке, која штити новорођену бебу у одређеном временском периоду, није од велике важности. Због тога се Лиеллов синдром дијагностикује код новорођенчади прилично ретко. Ово стање се може развити само у односу на позадину стафилококне инфекције.

У овом случају, при формирању болести, главна улога припада алергонском наследном организму бебе. Бројна запажања о току болести током овог периода развоја дјетета указују на брз развој симптома код дјеце, уз опште опијеност тијела. Поред тога, пораз коже може довести до развоја сепсе.

Међутим, неопходно је знати да ако се лијечење започне благовремено, прогноза за опоравак код дјеце је двоструко већа у односу на одрасле пацијенте. Због тога је важан услов да се примени за високо квалификовану медицинску негу у случају примарних клиничких знака болести, тако да професионални третман Лиелловог синдрома може спречити даље компликације.

Тактика терапије

Све медицинске мере за развој синдрома су обавезне само у болници (у јединицама за опекотине или јединицама интензивне неге). Пре свега, сви лекови који су способни да изазову Лиеллов синдром су укинути. Затим пацијент треба да се одвоји и стави у посебан кревет уз одржавање нормалне температуре и пихање тела пацијента топлим ваздухом стерилног ваздуха.

Ерозивне површине се третирају отвореним методама применом стерилног прелива. Поред тога, препоручује се кожа третирати са спољним агенсима са хормонима и антибиотиком (Преднисолоне, Метхилпреднисолоне, Гордокс, Цонтрикал итд.). Ово је неопходно ради спречавања ширења секундарне инфекције у синдрому.

Да би се надокнадила дехидрација с развојем синдрома, препоручује се пацијенту пуно течности, као и Оралитх и Регидрон (средства за враћање рехидрације), узимајући у обзир ниво електролита крви. Свака течност се мора узимати само у топлој форми. Ако је немогуће примити (несвесност), неопходно је унети хранљиве смеше кроз сонду. У случају компликација болести, потребну количину хранљивих раствора се примењује инфузијом, узимајући у обзир хематокрит и диурезу.

Да се ​​отарасимо токсина који активно уништавају епидермално ткиво, врши се хемосорпција, када се крв пречисти коришћењем специјалног филтера и враћа се пацијенту. Поред тога, поступак се изводи плазмахерезом, која подразумева узимање одређене количине крви из које се уклања плазма и остане маса еритроцита. После пречишћавања, он се враћа пацијенту. Преостала плазма замењена је раствором. У случају да се овај поступак спроводи у прва два дана, постоји могућност брзе опоравак од синдрома. Са повећањем трајања процедуре повећава се ризик од дужег лечења болести.

Важно је напоменути да се Лиеллов синдром не може излечити уз помоћ традиционалне медицине. Да би се ублажио стање пацијента, могу се користити различите испирања (жалфија, камилица, итд.) Усне шупљине. Поред тога, погодна подручја могу бити подмазана бељењем белих јаја, а у недостатку алергија препоручује се да се ове површине третирају са витамином А који спречава пуцање коже.

Компликације болести

Врло често развијају инфективне ефекте Лиелл-ов синдром, што је изазвало широке лезије епидерма и могућност бесплатног продора патогених микроорганизама у рани површини. Најчешће развија пнеумонију, пиодерму, а најопаснија болест је сепса.

Због огромног губитка влаге током синдрома акутног напада, са којим тело соли и протеина су очишћени, означен крвних угрушака, резултира смањењем протока крви у унутрашњих органа и система.

Постоји погоршање активности срца и респираторне инсуфицијенције. Могуће је зауставити филтрирање бубрега и тровање токсинима. Поред тога, као резултат затезања крви, постоји велика вероватноћа крвних угрушака у плућном систему и церебралном циркулацијом, што доводи до срчаних удара и можданих удара.

Због оштећења слузнице желуца и црева, може се десити погоршање апсорпције хранљивих материја и могућност великог унутрашњег крварења.

Код деце, Стевенс-Јохнсонов синдром карактерише брзо повећање негативних симптома, што се изражава оштром дехидратацијом тела и развојем заразног токсичног шока.

Уз озбиљну везу коњунктива, вероватно је развој привременог слепила. Након лијечења синдрома, пацијент може дуго времена имати фотофобију.

По правилу, прогноза за опоравак, када је дијагноза Лиелловог синдрома потврђена, довољно је озбиљна. Као проценат, стопа смртности међу таквим пацијентима се креће између 35 и 70%. Најчешћи морталитет примећује се код деце и старијих пацијената. Узроци тога су у ослабљеном организму. Најчешће смрт долази од развоја сепсе, дехидрације и тромбоемболизма.

Спречавање развоја Лиелловог синдрома

Превентивне мере за спречавање болести чине се строго поштовање дозирања лекова које је прописао лекар.

  1. Приликом тражења медицинске помоћи, пацијент треба да одреди лекара који лечи све неадекватне реакције тела на било који лек и супстанце.
  2. Стварно забрањен истовремени пријем више од 5-6 различитих лијекова (ако то није предвиђено посебним третманом).
  3. Важно је запамтити да само-лијечење пацијената (укључујући рецепте традиционалне медицине), предодређених различитим врстама алергијских реакција, може довести до развоја Стевенс-Јохнсоновог синдрома. У овом случају, прогноза за потпуни опоравак је упитна.
  4. Треба напоменути да је токсична епидермална некролиза довољно озбиљна патологија, која захтева обавезну медицинску интервенцију. Летећа болест у интензивној неги може да достигне 70%.

Тренутно је универзални лек за комплетну лечење Стевенс-Јохнсон синдром не постоји, али рано третман токсична епидермална некролиза вам омогућава да болест под надзором стручњака, знатно смањење клиничке симптоме. Почетне мјере третмана су започете и пажљиво испуњени сви захтјеви третмана, што је повољнија прогноза. Ово омогућава постизање дугорочне ремисије болести и превенцију могућих негативних компликација.

ЧЛАНАК ЈЕ У РУБРИЦИ - болести, дерматитис.

Токсична епидермална некролиза: симптоми, лечење

Токсична епидермална некролиза је једна од врста токсододермије и припада групи булозних дерматоза. У великом броју озбиљних случајева, са неблаговременим започетим третманом или превеликим протоком, ова болест може довести до појаве смртоносног исхода - код 30-70% пацијената (према различитим статистикама).

У овом чланку ћемо вас упознати са симптомима и начинима лечења токсичне епидермалне некролизе. Ове информације ће помоћи у времену да сумњају на развој ове озбиљне и опасне болести, а нећете правити грешке доношењем правовремене одлуке да затражите медицинску помоћ.

Токсичну епидермалну некролизу први пут је описао Др. Лиелл 1956. године и назван је у његову част - "Лиеллов синдром". Ипак, ова болест се назива "синдром сагоревања коже" због сличности симптома са опекотинама ИИ-ИИИ степена или "малигног пемфигуса" због формирања блистера, као код пемфигуса.

Према неким извештајима, токсична епидермална некролиза је у већини случајева алергијска реакција на лек, која је у својој тежини слична анафилактичном шоку. Обично је примећен код адолесцената, деце или младих људи.

Шта је "токсична епидермална некролиза"?

Токсична епидермална некролиза - ово је најтежи варијанта токсичног дерматитиса, праћена алергијском реакцијом, карактерише појавом булус осип на кожи и слузницама и каснијим одреда коже. Често, са Лиелловим синдромом, унутрашњи органи и нервни систем су укључени у патолошки процес.

Симптоми токсичне епидермалне некролизе развијају се брзо након неколико сати или 7 дана након примене лека. У зависности од врсте алергијске реакције, може се десити у четири варијанте:

  • алергијска реакција подстакнута увођењем лекова (сулфонамиди, антибиотици, нестероидни антиинфламаторни агенси, аспирин, аналгетицима или антитуберкулотицима, вакцина или серуми), или њихове комбинације;
  • алергијска реакција изазива заразну болест, обично узроковану златном стафилококном ИИ групом;
  • алергијска реакција изазива комбиновани узроци - дрога и заразни процес;
  • алергијска реакција је узрокована необјашњивим узроцима.

Важна улога у могућем развоју токсичне епидермалне некролизе има предиспозицију за развој алергијских реакција. У анамнези многих пацијената који су се суочили са таквим поремећајима, постоје подаци о алергијском ринитису, бронхијалној астми, уртикарији, полној температури итд.

Код таквих пацијената, протеин садржан у ћелијама коже се комбинује са лекаром. То је новоформирана супстанца и постаје антиген који утиче на кожу пацијента. Као резултат, епидермис почиње да се отари.

Таква имунолошка реакција изазива поремећај у регулисању распада протеина и акумулације ових супстанци у телу. Ови токсини негативно утичу на органе и системе. Пораст органа који уклањају токсине из тела, погоршава синдром заструпавања, доводи до дестабилизације равнотеже електролита и воде. Такве промене у телу и могу довести до појаве смртоносног исхода.

Симптоми

Токсична епидермална некролиза почиње акутно са појавом оштре слабости и неразумног пораста температуре на високе цифре - 39-40 ° Ц Понекад пацијент има бол у грлу. На кожи лица, пртљажника, руку, ногу и слузокоже (укључујући и гениталије) појављују се благо отечене црвене боје различитих величина. Они изазивају болне осећања, а неки се могу спајати једни с другима.

У просеку је 12 сати на кожи, што изгледа здраво, пикселирање епидермиса. На кожи се формирају први мехурићи неправилног облика и различитих величина - од лешника до пречника 15 цм.

Након отварања таквог осипа на тијелу, постоје јако црвене ерозије великих величина и оштрице капица од мехура. Иза ћелија се појављује осип и црвенило. Из формиране ерозије се ослобађа сероус-крвави ексудат, што доводи до дехидрације организма.

У местима трљања или стискања појављује се на кожи феномен Николског, праћен пилингом епидермиса. На изложеним површинама коже одмах се појављују ерозије, а овај процес није праћен појавом мехурића.

Након кратког периода, цела кожа пацијента постаје светло црвена. Он осећа бол када додирује, а изглед коже је сличан симптомима опекотина ИИ-ИИИ степен. Приликом покушаја додира на кожу изражава се симптом влажне одјеће, изражен у њеној прскању и сјечивању.

Понекад токсична епидермална некролиза прати појаву малокалибуларног петхеијалног осипа на телу. А код деце, болест је праћена развојем коњунктивитиса и инфекције коже златним стафилококом.

Када токсична епидермална некролизе у слузокоже пацијента има болну крварење недостатака. Такви лезије се посматрају не само у видљивих слузокожа (очи, уста, нос, гениталија), али и на површини унутрашњих органа - трахеје, ларинкса, ждрела, бронцхи, желуца, црева, бешике и уретре.

Опште стање пацијента са токсичном епидермалном некролизом брзо се погоршава и постаје изузетно тешко. Има такве симптоме и синдроме:

  • главобоља;
  • поспаност;
  • губитак оријентације;
  • дехидрација: жеђ, суха уста, смањено знојење;
  • губитак ноктију и коса;
  • секундарна инфекција заражених подручја коже.

Оштра дехидрација узрокује згушњавање крви и повреду у функционисању свих унутрашњих органа. Ове промене значајно компликују рад срца, јетре, плућа и бубрега. После тога, они воде до недостатка урина и развоја бубрежне инсуфицијенције.

Дијагностика

Дијагноза токсичне епидермалне некролизе заснива се на испитивању пацијента, идентификацији чињенице узимања лека и обављања више лабораторијских испитивања. Главни знаци Лиелловог синдрома су еозинофилија и присуство имуноглобулина Е.

Да би се оценио озбиљност стања, пацијенту се додјељују сљедеће студије:

  • општи преглед крви;
  • коагулограм;
  • уринализа;
  • биохемијски тест крви;
  • имунолошки тестови;
  • биопсију и хистолошки преглед узорка коже.

Да би се идентификовао лек који је изазвао развој токсичне епидермалне некролизе, пацијент је имунолошки тестиран. На изазовном леку, уведен у узорак крви, примећено је брзо размножавање имуних ћелија.

Код развоја лезија унутрашњих органа прописују се различите инструменталне дијагностичке технике:

Диференцијална дијагноза токсичне епидермалне некролизе врши се следећим дерматитисом:

Третман

Лечење болесника са токсичном епидермалном некролизом требало би одмах да почне у условима ресурсног одељења. Када се спроведе, пожељно је користити шаторе за сагоревање, које спречавају секундарну инфекцију ерозије.

Важно је прекидање лијекова у хитним случајевима, што је изазвало развој тешке алергијске реакције. Ако је потребно, овај алат замењује други.

План лечења укључује лекове за системску и спољну употребу. Поред тога, пацијент показује поступке гравитационе операције крви, чији је циљ пречишћавање од токсина и алергена.

Системска терапија

Од првих сати боравка у болници, глукокортикоидни хормони се дају пацијенту. За то се могу користити преднизолон, метилпреднизолон или дексаметазон. Дозирање се одређује појединачно и после 5-7 дана поступно се смањује.

За стабилизацију равнотеже воде и електролита, следећа интравенска раствори се администрирају интравенозно (до 2 литра дневно):

  • хаемодеза;
  • албумин и / или плазма у крви;
  • рхеополиглуцин;
  • Рингерово решење;
  • раствор калцијум хлорида 10%;
  • раствор глукозе 5%;
  • изотонични раствор натријум хлорида.

Код инфицирања ерозија, пацијенту се даје антибиотици за оралну примену, узимајући у обзир осетљивост патогеног микроорганизма на одређени лек. И са развојем хипокалемије - инхибитора протеаза (Апротинин) и Фуросемида.

У плану лечења, уколико је потребно, укључите лекове који подржавају радове јетре и бубрега, разређиваче крви, Цонтрикал, Трасилол и епсилон-аминоцапроиц ацид.

Локална терапија

Он препоручује коришћење глукокортикоида аеросола бази за лечење ерозија :. Окситсиклозол, окситетрациклин + хидрокортизон, итд у лезијама лосиона направљених са воденим растворима анилинских боја и дезинфекцију (Цастеллани раствора, борна киселина). Поред тога, може се користити разне баттер, креме, масти и гелови:

  • Солкозерил;
  • маст Бетамизон + салицилна киселина;
  • масти метилпреднизолон ацепоната;
  • кероформ маст.

У неким случајевима, жариште лезија током облаживања даје изражен осјећај боли пацијенту са токсичном епидермалном некролизом. У таквим случајевима препоручује се општа анестезија за њихову употребу.

Да би се спријечила секундарна инфекција прије зарастања коже, често би се требао мијењати постељина и доње рубље, потребно је редовно кварцање простора и користити фотокаталитички чистач зрака "Аеролифе-Л".

Када се препоручују повреде ока:

  • прање инфузијом чаја уз додатак борне киселине (1 непотпуна кашичица по 220 мл чаја);
  • капљице за очи: раствор цинк сулфата 0,25%, Софрадек, капи са полиглуцин, полиакриламид итд.
  • антибактеријске капи (са развојем гнојних компликација и улцерације рожњаче).

Када утиче на оралну шупљину:

  • испирање са растворима инфузије биља (камилица, календула, храстова коре), калијум перманганат, борак и борова киселина;
  • за третман жаришта, могу се користити водени раствори анилин боја или раствор глицерин борака.

Гравитацијска крвна хирургија

Методе пречишћавања крви од токсичних супстанци могу побољшати болесничко стање и у неким случајевима спречити развој тешких компликација. За ово се могу користити следеће методе гравитационе операције крви:

Број сесија се одређује за сваког пацијента појединачно и зависи од теста крви.

На који лекар се треба пријавити

Ако сумњате на стање коже, обратите се свом дерматологу. Међутим, курс Лајловог синдрома често се брзо муње, па ако се изненада погоршате, потребно је позвати хитну помоћ. Лечење се обавља у јединици интензивне неге, а затим у операцији. Постоје додатне консултације кардиолога, гастроентеролога, нефролога, пулмолога, офталмолога, стоматолога.

Специјалиста клинике "Московски доктор" говори о токсикодермији:

Токсична епидермална некролиза: синдром, симптоми, лечење

Токсична епидермална некролиза - акутна корепобобна или исушена еритема, праћена формирањем була (некролиза и боре коже.

Израз "некролиза" се користи да би описао настанак коже спајањем блистера и подручја пилинга епидермиса, који изгледају као велика површина опекотина. Нецролизу треба разликовати од одвојено постављених неоштећених пликова, карактеристичних за аутоимунске булозне болести.

Токсична епидермална некролиза: симптоми

Можда постоји клиничка сличност токсичне епидермалне некролизе са мултиформним еритемом, карактеристичним за Стевенс-Јохнсонов синдром. Истовремено са кожом слузнице су често укључене у патолошки процес уз формирање ерозија на коњунктиву и у оралној шупљини.

Токсична епидермална некролиза треба разликовати од стафилококног синдрома "бурнт" коже. Обично се јавља код деце и одраслих са имуним системом и због деловања стафилококних токсина. Дијагностички значај биопсије ланца: витх токсична епидермална некролизе посматрати комплетну некрозу епидермиса, субепидермал издвојеност без инфилтрације или са благим инфилтрацијом дерма, а за стафилококног синдром "изгорели" кожа је типична супрабасал епидермални пилинг и интакнаиа базалне мембране.

Токсична епидермална некролиза: узроци

Идиопатска токсична епидермална некролиза.

Пријем лекова: сулфонамиди и, у неким случајевима, антибиотици, антиконвулзивни лекови (случајеви синдрома са валпројском киселином нису описани), НСАИДс.

Неповољни прогностички фактори

  • Старост преко 60 година (25% укупне смртности).
  • Укључи више од 50% површине коже.
  • Уреа крви већа од 17 ммол / л.
  • Неутропенија (апсолутни број неутрофила је мањи од 1к109 / л).
  • Неидентификована етиологија болести.

Токсична епидермална некролиза: третман

Приоритетне области терапије

  • Претраживање и отклањање узрока синдрома. Заустављање лекова.
  • Одржавање равнотеже воде и електролита и адекватне исхране.
  • Спречавање компликација

Брига и лечење оштећења очију. Скрининг за сепсу и његов третман.

Токсична епидермална некролиза: узроци

Ефекат лека не може се сматрати узроком појаве токсичне епидермалне некролизе, ако је третман отпочео после појављивања еритема, некролизе и укључивања слузокоже.

Лијечење етиологије треба узети у обзир када се синдром токсичне епидермалне некролизе јавља 7-21 дана након почетка уноса лијекова или у року од 48 сати, ако је раније, када је то било прописано, већ био осип.

Ако пацијент прими неколико лекова, престати узимати све оне лекове који могу изазвати синдром.

Опште подршке

Пацијент треба да се негује ако има слободног ваздушног приступа кожи, пожељно на лежишту Цлинитрон у посебној просторији. Поред пацијента, медицинска сестра мора бити стално присутна, а простор треба држати на оптималној температури како би се спречило хлађење пацијента.

Потребно је спровести стално праћење телесне температуре пацијента помоћу ректалног сензора, ау случају хлађења, који може настати током вазодилатације, користити посебна термичка одећа. Међутим, често пацијенти развијају хипертермију, што може захтевати хлађење са вентилатором.

Препоручује се наношење посебног лиопхоре раствора на кожи на мјесту контакта са постељом, што омогућава изолацију коже и повећање покретљивости пацијента. Сваких 2-4 сата, све оштећене површине треба третирати са смољеницима. Можете деловати другачије. На оштећени кожи пацијента, крема се наноси на воду, а затим је омотана гелним премазом, који је фиксиран са Софбан завојима а потом Цобан. Ово олакшава негу и смањује притисак на кожу.

Оралну слузницу треба очистити сваких 4-6 сати и третирати са спрејом са хлорхексидином и средством дифламма. Оштећење слузокоже може бити праћено формирањем широких ерозивних површина, што може довести до стварања стриктура и констрикција на нивоу улаза у уста и на нивоу грла.

Оштећење слузнице назофарингеуса може довести до опструкције дисајних путева и захтева вентилацију.

Оштећење слузокоже обично се јавља неколико дана пре појаве некрозе коже. Укључивање гастроинтестиналног тракта може се манифестовати крварењем и ентеропатијом уз губитак протеина, због чега се формира негативна равнотежа воде и протеина.

Захтева пажљиво праћење равнотеже воде - са дневним мерењем пацијента.

Ако је могуће, течност се примјењује кроз уста или се ињектира кроз желудачну цијев. Да би се смањио ризик од септичких компликација, треба избегавати катетеризацију вена. У првих 24 сата терапије, пацијенту може бити потребно 5-7 литара течности. Неопходно је поставити терапеутску ентералну исхрану са високим садржајем протеина и калорија (у количини од 1-1,5 литара дневно).

То захтева Дневно праћење ОАК, уреа, електролити, тестови функције јетре амилазе (смањена), фосфат (смањену) и глукозе (хипергликемија доводи до осмотске диурезом, Галенска дехидрацију).

Потребна је редовна радиографија грудног коша. Ток токсичне епидермалне некролизе често комплицира плућни едем и АРДС. Треба пратити артеријске крвне плине и, што је пре могуће, решити питање преноса пацијента у јединицу интензивне неге и проводити вентилацију.

Код превентивне сврхе треба прописати антикоагуланте (хепарин 5000 ЕД субкутано 3 пута дневно или 40 мг субкутано еноксапарина једном дневно).

Пацијенти са токсичном епидермалном некролизом често доживљавају озбиљне болове, те стога захтевају постављање одговарајуће аналгетичке и седативе (бензодиазепин) терапије.

Након решавања инфламаторног процеса, пигментација обично остаје на кожи, која постепено нестаје.

Токсична епидермална некролиза. Спречавање заразних компликација

Ако је могуће, треба избегавати централну венску катетеризацију. Да би се смањио инфективни ризик, сви венски катетери морају бити уклоњени што је пре могуће.

Приказивање дневне сетве од оштећене коже и слузокоже, спутума и културе урина. Спровести честе промене венских и других катетера, док се даљински катетери морају послати на бактериолошки преглед. Са очувањем грознице врши се дневна крвна култура. Међутим, мора се запамтити да токсична епидермална некролиза карактерише повећање температуре, што не указује на инфекцију увек.

Профилактичке антибиотике се приказује само у присуству високог ризика сепсе нпр тешке неутропеније или тешке бактеријске колонизације коже, што потврђује ослобађање истог микроорганизама соју са поновљеног бактериолошког испитивања.

Антибиотска терапија треба започети по пријему позитивним резултатом култура крви, урина или спутум, или ако постоје индиректни докази сепсе, као хипотермије, хипотензије, грозница, депресије свести, олигурије или повреде проласка хране кроз желудац (као резултат развијања против позадини синдрома цревне неуспеха, гастроинтестиналне пареза).

Влажне површине и површини коже морају се третирати раствором калијум перманганата (у разблажењу 1:10 000).

Неопходно је да се пажљиво уклонити Нецротизинг епидерма, која брзо постаје легло заразе. Укључени у патолошког процеса, али се не препоручује не подлеже некролиза коже уклонити. Она би требало да избегавају коришћење екстерних средстава фламазин (креме које садрже 1.0% Сулфазин соли сребра се користи за спречавање зарастање инфекције и компликације, делује на широк спектар микрофлоре), који када се примењује на великој површини оштећене коже може доћи неутропенија.

Спречавање офталмолошких компликација

Најчешће последице токсичне епидермалне некролизе су ожиљци рожњаче и слепила.

Дневно испитивање офталмолога је неопходно за процјену стања рожњака ока. Сваких 1-2 сата капљице за очи се примају капљицама за очи са антибиотиком и антисептиком.

Синдикат се обично формира у другој недељи током тока болести. Они се глупо могу поделити са инструментом неколико пута дневно, али став према спровођењу таквог поступка је контрадикторан и потребно је консултовати офталмолога.

Синдром сушења коњуктива очију и неоплазме судова рожњаче доводи до ожиљака и слепила. Ови симптоми обично се развијају неколико недеља од појаве болести.

Специфична системска терапија

Нема демонстрационих метода истраживања које су потврдиле ефикасност специфичне системске терапије за побољшање прогнозе токсичне епидермалне некролизе. Нарочито, нема доказа о користима од постављања системских глукокортикоида, иако је њихово коришћење праћено низом нежељених ефеката. Гликокортикоиди не треба прописивати као стандардна терапија токсичне епидермалне некролизе.

Ефикасно рано (у првих 12-24 сата) давања циклоспорина [3-4 мг / (кгхсут)] или циклофосфамид (150-300 мг дневно), међутим, ниједан од ових лекова није укључена у стандардну терапију, и не треба примењивати без консултације са специјалистом.

Недавно су добијени добри прелиминарни резултати коришћења високих доза интравенског имуноглобулина у комбинацији са пулзном терапијом са метилпреднизолоном. Код неких пацијената, плазмафереза ​​може бити ефикасна.

Токсична епидермална некролиза

Лиелл синдром (акутни или токсична епидермална некролизе) - тешка алергијска натуре полиетиологиц болест карактерише акутним поремећаја општег стања пацијента, булус лезија целокупног покривач и слузокоже.

У зависности од узрока развоја Лиелловог синдрома, савремена дерматологија разликује 4 варијанте болести. Прва је алергијска реакција на заразни процес и најчешће је због златног стафилококуса групе ИИ. По правилу се развија код деце и одликује се најтежим курсом.

Сецонд - Лиелл синдром који се посматра у вези са употребом лекова (сулфонамиди, антибиотици, антиконвулзанти, дроге, ацетилсалицилна киселина, аналгетици, анти-инфламаторни и анти-ТБ лекова). Најчешће је развој синдрома последица истовремене примене неколико лекова, од којих је један сулфонамид. У последњих неколико година, развој описао случајеве Лиелл синдром за коришћење дијететских суплемената, витамина, контрастна средства за радиографије итд..

Трећа верзија Лиелловог синдрома се састоји од идеопатских случајева болести, чији узрок остаје необјашњив. Четврти - Лиелл-ов синдром, узрокован комбинованим узроцима: заразним и лековитим, развија се у позадини терапије заразне болести.

Симптоми токсичне епидермалне некролизе

Болест се појављује у периоду од 10 сати до 20 дана након пријема лекова који су га узроковали. Почиње нагло, брзо и брзо напредује. Температура расте до 38-40 ° Ц, а леди, малаксалост, главобоља и бол у абдомену. Убрзо након тога - мучнина, повраћање, дијареја. У различитим деловима коже, најчешће на лицу - око уста, очи, нос, у пределу гениталија, а на гепеку и екстремитетима - у областима које су изложене трења и притиска насталог између притока еритематозне едематозног месту. Истовремено, могу се појавити пликови, папуле, петехије, модрице. Брзо и тихо на површини од мјеста формираних великим мехурића достиже величину длана са провидним или хеморагијске садржаја са финим лабаве пнеуматика.

Клинички тест крви за Лиеллов синдром указује на запаљен процес. Постоји повећање ЕСР, леукоцитоза са појавом незрелих облика. Смањење или потпуно одсуство еозинофила у тесту крви је дијагностички знак који разликује Лиеллов синдром из других алергијских стања. Подаци о коагулограму указују на повећану коагулабилност крви. Анализа урина и биохемијске анализе крви могу идентификовати повреде које се јављају од бубрега и прате стање тела током лечења.

Важан задатак је одредити лек који је доводио до развоја Лиелловог синдрома, јер његова поновна употреба током лечења може бити штетна за пацијента. Идентификовати супстанцу која помаже да спроведе имунолошке тестове. Пропуштајући лек је назначена брзом пролиферацијом имуних ћелија која се јавља као одговор на његово уношење у узорак крви пацијента.

Биопсија и хистолошка испитивања кожног узорка Лиелловог синдрома откривају потпуну смрт ћелија површинског слоја епидермиса. У дубљим слојевима се формирају велики мехурићи, загушеност и акумулација имуних ћелија са највећом концентрацијом у посудама коже.

Лиелл синдром се разликује од другог акутног дерматитиса, пратњи формирањем мехурића: ацтинске дерматитис, пемпхигус вулгарис, контактни дерматитис, Стевенс-Јохнсон синдром, епидермолисис буллоса, дерматитис херпетиформис Диринга, херпес симплек.

3 варијанте изолован флов Лиелл синдром: фулминант фатална, са могућим смртоносним акутне инфекције са приступањем и погодне обично дозвољено након 7-10 дана.

Раније почетак медицинских мера и њихово пажљиво спровођење побољшавају прогнозу болести.

Третман токсична епидермална некролиза

У комплексној терапији Лиелловог синдрома, користе се лекови који подржавају радни капацитет бубрега и јетре; инхибитори ензима укључених у уништавање ткива; минералне супстанце (калијум, калцијум и магнезијум); лекови који смањују грудање; диуретици; антибиотици широког спектра.

Локални третман Лиелловог синдрома укључује употребу аеросола са кортикостероидима, завојима за мокро сушење, антибактеријским лосионима. Изводи се у складу са принципима третмана опекотина. Да би се спречила инфекција са Лиелловим синдромом, неколико пута дневно, доње рубље треба мењати на стерилно, а не само кожу, већ и мукозне мембране. С обзиром на изражену болест, локалну терапију треба изводити одговарајућом анестезијом. Ако је потребно, облоге се изводе под анестезијом.

У тешком току ТЕНС-а код 30-50% пацијената може бити фатална након 5-30 дана од појаве болести. Са ремисијом може доћи до рецидива.

Превенција токсична епидермална некролиза

Неопходно је избјећи кориштење медицинских "коктела".

Популарно О Алергијама