Лиеллов синдром (Акутни или токсична епидермална некролизе) - тешка алергијска натуре полиетиологиц болест карактерише акутним поремећаја општег стања пацијента, булус лезија целокупног покривач и слузокоже. Брзи развој дехидрације, токсично оштећење бубрега и других унутрашњих органа, придруживање инфективном процесу често доводи до смрти болести. Дијагноза Лиелл синдром подразумева физички преглед пацијента, трајни мониторинг коагулацију података, клиничке и биохемијске тестове крви и урина. Лечење Лиелл синдром обухвата обављање ванредне мере, екстракорпоралне метода пречишћавања крви, терапија флуида, администрацију високих доза преднизон, антибиотика, корекцију водени поремећаји соли итд

Лиеллов синдром

Лиеллов синдром спада у групу булозних дерматитиса. Његово главно име је примио у част доктора Лајла, који је 1956. године први описао синдром као тешку форму токсододермије. Клиничка слика Лиелловог синдрома је слична опекотини коже другог степена, због чега се болест назива синдром сагоревања коже. Још једно уобичајено име за синдром - малигни пемфигус - изазива формирање на кожи мехурића, слично елементима пемфигуса.

Лиелл-ов синдром се јавља у 0,3% случајева алергија на лекове. После анафилактичног шока, то је најтежа алергијска реакција. Најчешће се Лиеллов синдром примећује код људи младих и деце. Симптоми болести могу се манифестовати за пар сати или у року од недељу дана након примене лека. Према различитим подацима, морталитет у Лиелловом синдрому се креће од 30% до 70%.

Узроци Лиелловог синдрома

У зависности од узрока развоја Лиелловог синдрома, савремена дерматологија разликује 4 варијанте болести. Прва је алергијска реакција на заразни процес и најчешће је због златног стафилококуса групе ИИ. По правилу се развија код деце и одликује се најтежим курсом.

Сецонд - Лиелл синдром који се посматра у вези са употребом лекова (сулфонамиди, антибиотици, антиконвулзанти, дроге, ацетилсалицилна киселина, аналгетици, анти-инфламаторни и анти-ТБ лекова). Најчешће је развој синдрома последица истовремене примене неколико лекова, од којих је један сулфонамид. У последњих неколико година, развој описао случајеве Лиелл синдром за коришћење дијететских суплемената, витамина, контрастна средства за радиографије итд..

Трећа верзија Лиелловог синдрома се састоји од идеопатских случајева болести, чији узрок остаје необјашњив. Четврти - Лиелл-ов синдром, узрокован комбинованим узроцима: заразним и лековитим, развија се у позадини терапије заразне болести.

Механизам развоја Лиелловог синдрома

Главну улогу у развоју токсична епидермална некролиза дати генетски одређеног осетљивост организма на различите алергијске реакције. У анамнестичких многих пацијената, постоје индикације алергијских обољења :. алергијски ринитис, поллиносис, алергијског контактног дерматитиса, екцема, астме итд код тих појединаца због повреде механизама неутрализацију токсичних продуката метаболизма је једињење ординира у тело лек ка протеину који налази се у ћелијама епидермиса. Ова новоформирана супстанца је антиген у Лиелловом синдрому. Стога, имунски одговор тела усмерен је не само на лек који се примењује, него и на кожу пацијента. Процес подсећа на реакцију одбацивања трансплантата у којој имуни систем узима сопствену кожу пацијента за графт.

Основа Лиелловог синдрома је феномен Сцхварзман-Санарелли - имунолошка реакција која доводи до поремећаја у регулисању разградње протеинских супстанци и акумулације производа овог распада у организму. Као резултат, настаје оштећење органа и система. Ово омета рад детоксикације и уклањања органа за токсин, што погоршава интоксикацију, доводи до изразитих промена у равнотежи воде и соли електролита у телу. Ови процеси доводе до брзог погоршања стања пацијента код Лиелловог синдрома и могу довести до смрти.

Симптоми Лиелловог синдрома

Лиеллов синдром почиње са изненадним и неразумним порастом телесне температуре на 39-40 ° Ц. У року од неколико сати на кожи пртљага, удова, лица, слузокоже уста и гениталија, појављују се благо едематозне и болне еритематозне тачке различитих величина. Могу се делимично спојити.

После неког времена (просечно 12 сати) на споља здраву кожу почиње да лупи епидермис. Формирани танкозидни мехурићи мехурића неправилног облика, чија величина варира од величине лешника до пречника 10-15 цм. После отварања пликова остају велике ерозије, на периферији су прекривени оштрицама покривача мехурића. Ерозије су окружене едематичном и хиперемичном кожом. Отпуштају богате крваве ексудате, што је разлог за брзу дехидратацију пацијента.

У Лиелловом синдрому постоји карактеристичан симптом Николског пемфигуса - пилинг епидермиса као одговор на мали површински ефекат на кожу. Због раслојавања епидерма, у оним деловима коже који су подложни компресијом, трења или мацерацију, ерозије формирана директно, без формирања мехурића.

Сасвим брзо, сва кожа пацијента са Лиелловим синдромом постаје црвена и оштро болна када се додирне, њен изглед подсећа на опекотине с кључањем воде ИИ-ИИИ степена. Постоји карактеристичан симптом "влажне одеће", када се кожа, када се додирне, лако помера и боре. У неким случајевима Лиелловог синдрома, његове главне манифестације праћене су појавом петехијалног осипа на целом телу пацијента. Код деце, болест обично почиње симптомима коњунктивитиса и повезује се са заразном лезијом коже стафилококне флоре.

Лезија мукозних мембрана у Лиелловом синдрому се манифестује стварањем болних површинских дефеката на њима, што крвари чак и са малом траумом. Процес може укључивати не само уста и усне, и очи и слузокоже, грло, гркљан, душник, бронха, бешике и мокраћних путева, желуца и црева.

Опште стање пацијената са Лиелловим синдромом прогресивно погоршава и за кратко време постаје изузетно тешко. Болна жеђ, смањено знојење и производња пљувачке су знаци дехидрације. Пацијенти се жале на тешку главобољу, губитку оријентације, постају поспаности. Пада косе и ноктију. Дехидрација доводи до крварења крви и поремећеног крвотока до унутрашњих органа. Поред токсичних оштећења организма, то доводи до поремећаја јетре, срца, плућа и бубрега. Анурија и акутна бубрежна инсуфицијенција се развијају. Могуће је додати секундарну инфекцију.

Дијагноза Лиелловог синдрома

Клинички тест крви за Лиеллов синдром указује на запаљен процес. Постоји повећање ЕСР, леукоцитоза са појавом незрелих облика. Смањење или потпуно одсуство еозинофила у тесту крви је дијагностички знак који разликује Лиеллов синдром из других алергијских стања. Подаци о коагулограму указују на повећану коагулабилност крви. Анализа урина и биохемијске анализе крви могу идентификовати повреде које се јављају од бубрега и прате стање тела током лечења.

Важан задатак је одредити лек који је доводио до развоја Лиелловог синдрома, јер његова поновна употреба током лечења може бити штетна за пацијента. Идентификовати супстанцу која помаже да спроведе имунолошке тестове. Пропуштајући лек је назначена брзом пролиферацијом имуних ћелија која се јавља као одговор на његово уношење у узорак крви пацијента.

Биопсија коже и хистолошка испитивања добијеног узорка код пацијента са Лиелловим синдромом откривају потпуну смрт ћелија површинског слоја епидермиса. У дубљим слојевима се формирају велики мехурићи, загушеност и акумулација имуних ћелија са највећом концентрацијом у посудама коже.

Лечење Лиелловог синдрома

Лечење болесника са Лиелловим синдромом се одвија у јединици интензивне неге и обухвата читав низ хитних мера. У овом случају, узимајући у обзир токсичну и алергијску природу болести, коришћење лијекова треба извршити строго уз индикације и контраиндикације.

Терапија Лиелловог синдрома се врши ињектирањем великих доза кортикостероида (преднизолона). Уз побољшање, пацијент се преноси у лек у облику таблета са постепеним смањењем дозе. Употреба екстракорпореалне хемокорекције (методе плазмахерезе, хемосорпције) омогућава пречишћавање крви од токсичних супстанци насталих у Лиелловом синдрому. Стална инфузиона терапија (физикално решење, декстран, соли раствори) има за циљ борбу против дехидрације и нормализацију равнотеже воде и соли. Изводи се строгом контролом волумена пацијентовог мокраћа.

У комплексној терапији Лиелловог синдрома, користе се лекови који подржавају радни капацитет бубрега и јетре; инхибитори ензима укључених у уништавање ткива; минералне супстанце (калијум, калцијум и магнезијум); лекови који смањују грудање; диуретици; антибиотици широког спектра.

Локални третман Лиелловог синдрома укључује употребу аеросола са кортикостероидима, завојима за мокро сушење, антибактеријским лосионима. Изводи се у складу са принципима третмана опекотина. Да би се спречила инфекција са Лиелловим синдромом, неколико пута дневно, доње рубље треба мењати на стерилно, а не само кожу, већ и мукозне мембране. С обзиром на изражену болест, локалну терапију треба изводити одговарајућом анестезијом. Ако је потребно, облоге се изводе под анестезијом.

Прогноза Лиелловог синдрома

Прогнозу болести одређује природа његовог курса. У вези са овим остварењем 3 је изолована проток Лијел синдроме: фулминант фатална, са могућим смртоносним акутне инфекције са приступањем и погодне обично дозвољено након 7-10 дана. Раније почетак медицинских мера и њихово пажљиво спровођење побољшавају прогнозу болести.

Лиллела синдром хитне неге

Посебна карактеристика Лиелловог синдрома, у компаративном аспекту са Стевенс-Јохнсонов синдром, је развој укупне некрозе епидермиса и мукозних мембрана. Формирана велика, величина длана, бикови са серозо-хеморагичним или гнојним садржајем. У неким случајевима, нарочито код деце, могуће је одбацити нокте, коњунктива. Карактеристика је позитиван симптом Николског. Синдром ендогене интоксикације са овом врстом ОТАР-а је најизраженији. Постоји озбиљна и продужена грозница, могуће појављивање малигне хипертермије. Пораз унутрашњих органа представља токсична енцефалопатија, која се манифестује различитим степенима оштећења свести, главобоља, у неким случајевима - фокусни неуролошки симптоми; акутна хепатично-ренална инсуфицијенција; токсични миокардитис. Практично у сваком случају болести, сепса се придружи. Смртност је 70-80%.

Хитна помоћ (прва) за лиелов синдром и Стевенс-Јохнсонов синдром

Лечење Стевенс-Јохнсоновог синдрома и Лиаила треба да се обавља у јединици интензивне неге и то укључује следеће тачке:

1. Адекватна терапија инфузијом, чији је главни циљ - детоксикација, нормализација воде и електролита, допуњавање трошкови енергије, хипопротеинемија и анемија корекција, превенцији и лечењу ДИЦ. Обим терапије инфузијом одређује степен дехидрације и хиповолемија. телесну температуру, контрактилност срца, функцију бубрега и може досећи 6-8 литара дневно.

2. Глукокортикоидна терапија носио преднизолон у дози од 300-1500 мг / дан, интравенски фракционом или еквивалентним дозама других гликокортикостероида - дексазоном (0,4 мг / кг / дан), хидрокортизон (12,5 мг / кг / дан).

3. Употреба дрога, са атигистамином, антипротеазу, антиплателет, антикомплементарну активност: контракт - 40.000 јединица интравенозно капљице; Епсилон-аминокапоична киселина - 100 мл 5% раствора сваких 4 сата ив или 4 г 4-6 пута дневно; димедрол (супра-стеен, тавегил) - 6-8 мл / дан.

4. Коришћење екстракорпорних метода детоксификације тела, без којих је немогуће завршити лечење (плазмом, хемосорбтион, ектрацорпореал иммунопхармацотхерапи са диутсифоном). Паралелно са овим догађајима или њихов немогућности ентеросорптион изводе: 1 кашика ентеросорбент раствореног у 100 мл воде и дати пер ос или се могу примењивати помоћу назогастричне цев 4-6 пута дневно.

5. Коришћење антибиотика широког спектра (искључујући групу пеницилина и цефалоспорина, нефро- и хепатотоксичних антибиотика) у раном периоду, а затим у складу са антибиотикомограмом. Код сепсе користи се комбинација 2-3 антибиотика и антисептица.

6. Побољшање реолошких својстава крви (хепарин, усаглашеност, карантил, трентални).

7. Системски поремећаји се третирају - ОССН, ОПЕН, ОПН, ОДН, церебрални едем, итд.

8. Пажљива брига за оштећену кожу и слузницу. Области некрозе третиране антисептичким агенсима (димексид, диоксидин, 3% р-п водоник пероксид, итд.), Рафинисано уље или морски бурак. Орална шупљина се испере раствором рхеополиглузина, антисептика. У оку је уложено 1% раствора коларгола, 0,01% рр деказона - 1 кап по 3 пута дневно. За капке лежи 1% хидрокортизон маст.

9. Ако је пацијент на самосталној исхрани, онда поставите ри алергена дијета, Ја пишем узнемирујућу врсту.

/ Лиелл

Лиеллов синдром(токсична епидермална некролиза) је најтежа варијанта алергијских булозних дерматитиса.

Најчешће, Лиеллов синдром је реакција на лекове (антибиотике, сулфонамиде, НСАИД).

Стање пацијента се прогресивно погоршава, симптоми се изражавају интоксикација, температура се повећава. Појављује се дермално осип према типу "малих богиња" или "шкрлатне грознице" са појединачним болним елементима. Неколико сати касније на месту осипа и на неизмењеној кожи појављују се велики равни мјехурићи са серозним или серозохеморагијским садржајем. Брзо се отварају са изгледом обимног ерозија светло црвена боја. Позитиван Симптом Николског - се јавља лагано трљање здраве коже дескуаматион епидермис и излагање површине за влажење. Могу токсично-алергијске лезије срца, јетре, абдоминалних органа, бубрега. У недостатку благовремене бриге за хитне случајеве, вероватноћа смртоносног исхода је велика.

Патогенеза (шта се дешава?) Током Лиелловог синдрома:

Знаци болести се развијају довољно брзо - по правилу, од узимања провокативног лека до развоја карактеристичне лезије, траје од неколико сати до једне недеље. У неким случајевима, болест се може развити нешто касније. Веома важна улога у развоју Лиелловог синдрома припада појединачним особинама тела, повећана алергијска осетљивост. Ово је генетски предодређена особина.

У телу таквих субјеката постоје повреде процеса неутрализације штетних метаболичких производа, због чега лек, који је ушао у тело, прикачује себи протеин који је део површинског слоја коже. О овој новој супстанци настају и развија се као резултат имунског одговора. Пацијентова кожа, како је постала, постаје један велики алерген. Реакције у телу које се на овај начин одвијају, у извесној мери, могу бити изједначене са реакцијама које се развијају као резултат имунског одговора на имплантирани страни графт. Оваква "трансплантација" у овом случају је сопствена кожа. Код свих пацијената са епидермалном некролизом постоје индикације различитих алергијских реакција које су се развиле раније након примене различитих лекова.

У срцу свих промјена ин имунолошког одговора пацијента познат као феномен Сцхвартзман-Санарелли. Стога постоји повреда трансформације у телесним протеинима, Дисрегулација њиховог распадања, који почиње да се изврши врло брзо и неконтролисано. Као резултат тога, у течности садржане у телу, почиње акумулација продуката распадања имају токсичне ефекте на органе и системе. Истовремено функција органа одговорних за неутрализацију токсина и њихове елиминације из тела, у веома великој мери сломљен у телу јављају веома јаке промене у равнотежи воде, соли и минерала. Као резултат свих ових патолошких процеса стање пацијента се погоршава, а често се завршава смрћу. Према томе, свим таквим пацијентима је потребна хитна интензивна нега у одговарајућим здравственим установама. У просеку, према различитим ауторима, око 1 / 4-3 / 4 од свих пацијената умиреЛиеллов синдром.

Шта је Лиеллов синдром?

Шта је Лиеллов синдром? Због чега се то развија? Који су симптоми и како се бавити овом болестом? Покушајмо сада да се бавимо овим проблемима.

Лиеллов синдром је реакција на лекове: антибиотике, сулфонамиде, НСАИД

Лиеллов синдром

Лајлов синдром или токсична епидермална некролиза је веома озбиљна варијанта алергијског булозног дерматитиса. Често је Лиелл-ов синдром реакција на лекове, као што су антибиотици, сулфонамиди, НСАИД.

Симптоми и манифестације Лиелловог синдрома

Са развојем Лиелловог синдрома, стање болесника се прогресивно погоршава, појављују се тешки симптоми интоксикације, а температура се повећава. На кожи се појављује осип, слично богињама или црвеној грозници са појединачним болним елементима. Неколико сати на месту осипа, као и на непромењеној кожи, појављују се велики равни мјехурићи са серозним или серозо-хеморагичним садржајем. Мехурићи се врло брзо отварају и формирају се велике ерозије сиве боје. Са лакшим трљањем здраве коже карактеристична је манифестација позитивног симптома Николског - деквамација епидермиса и излагање површине за влажење. Овим манифестацијама се могу додати токсично-алергијске лезије срца, јетре, абдоминалних органа, бубрега. Ако пацијент не пружа правовремену помоћ, вероватноћа фаталног исхода је веома висока.

Хитна помоћ за Лиеллов синдром

Ако пацијент има прве знаке синдрома, одмах морате зауставити пријем алергена. Затим, интравенски преднизолон, раствори за детоксикацију морају се ординирати интравенозно. Са хипертермијом не треба давати антипиретичне лекове, јер то може довести до додатне алергизације.

Са развојем Лиелловог синдрома, хитна хоспитализација пацијента у јединици интензивне неге

Са развојем Лиелл синдром (токсична епидермална некролиза) хитно хоспитализације пацијента у јединици интензивне неге треба спровести. Пре пацијента у болницу амбулантним доктор просторијама треба да поништи лек који је изазвао болест и покушавају да га извади из тела кроз испирање желуца, клистир, изобиљу пића, такође треба да се примењују парентерално антихистаминици (супрастин, пиполфен, дифенхидрамина) и хипосенситизатион (лекови калцијум, натријум тиосулфат, магнезијум сулфат).

Након уношења пацијента у болницу, лекар који је присутан треба да преписује кортикостероиде (у великим дозама) и изврши хемосорпцију. Понекад прописује антибиотике. За спољну употребу, користе се епителни (солкозерил), кортикостероиди и антибактеријски (за спречавање инфекције) масти. Након клиничког опоравка пацијент треба да настави код куће под надзором лекара из поликлинике узимајући кортикостероиде у малим дозама. Прочитајте такође: Лиеллов синдром

Лиеллов синдром је једна од најтежих манифестација антибиотицне алергије

Кожа је највећи орган особе. Делује као баријера између унутрашњег и спољног окружења: штити тело од страних тела и микроорганизама, регулише воду и соли равнотеже, терморегулација контроле, производи витамин Д, а то је само мали део својих основних функција. Међутим, понекад као резултат "прелома" у имунолошком систему, кожа постаје "непријатељ", почиње његово одбацивање. Ово стање названо је "Лиеллов синдром".

Садржај

Шта је то - Лиеллов синдром и који су разлози његовог развоја? Лиеллов синдром је токсична и алергијска лезија коже и мукозних мембрана. Синоними за ово име су акутна епидермална некролиза и токсична епидермална некролиза. Стопа преваленце ове болести је 1 случај на милион људи. Верује се да су жене вероватније развијати ову реакцију (2 пута чешће од мушкараца). Најчешћи је Лиеллов синдром код деце и младих.

Покретни фактор за настанак акутне епидермалне некролизе је уход страног агенса у тело.

Због разних узрока ове болести идентификоване су четири типа Лиелловог синдрома.

1. врста - заразно. Главни узрочник је Стапхилоцоццус ауреус. Овај облик је чешћи код новорођенчади и деце прве године живота.

Стапхилоцоццус ауреус је узрок различитих болести коже, укључујући веома озбиљне

2-нд - бочна реакција на узимање лекова. Посебно често се ова реакција јавља у третману:

  • сулфонамиди;
  • пеницилини;
  • тетрациклини.

Мање често - када се користи:

  • антиконвулзанти;
  • серуми;
  • анти-туберкулозни лекови;
  • витамини;
  • биолошки адитиви итд.

Важно: појава епидермалне некролизе није зависна од дозе; може се јавити као одговор чак и на минималну количину примењених лијекова.

3. - идиопатски. Ова дијагноза се врши након искључивања првог и другог типа Лиелловог синдрома. То значи да основни узрок није јасан.

4-ти - комбиновани. Појављује се када комбинација неколико провокативних фактора.

Патогенеза Лиелловог синдрома

Патогенеза ове болести заснива се на алергијској реакцији типова 3 и 4. Улога аутоимуне компоненте такође није искључена.

Механизам развоја имунопатолошке реакције у телу

Развој Лиелловог синдрома почиње са ингестијом антигена (лекова, бактерије) у људско тело. Са струјом крви улази у јетру, где је, нормално, због више хемијских реакција, он постао безопасан и неактивна форма је повучена.

Када се развија синдром акутне епидермалне некролизе, овај процес је поремећен. У јетри, уместо инактивације, антиген се везује за протеине који чине кожу, а у облику таквог комплекса улази у крвоток. Имунске ћелије тела реагују на уношење ванземаљске компоненте у крв производњом антитела. Међутим, када се нападне ове ћелије, уништава се не само лек, већ и протеини коже повезани са њим.

Као резултат, имунолошки систем почиње да перципира своју кожу као ванземаљску компоненту, а постоји велики напад који уништава базални слој коже, што доводи до његовог одбацивања. Некроза ткива доводи до уношења масе токсичних супстанци у крвоток и изазива развој тешке опште интоксикације тијела.

Напомена: У клиничкој пракси постоје два слична синдрома: Стевенс-Јохнсон и Лиелл. Не постоје јасни критерији за раздвајање. Верује се да је синдром Лаеилла појављују више озбиљне и обимне лезије, узбудљив не само кожу, већ и све слузи и уз масовна тровања.

Клиничка слика

Симптоми Лиелловог синдрома развијају се акутни, чешће у првих неколико сати након што антиген улази у тело, међутим, постоји одложена реакција 3-4 дана. Разликују лезије са коже и системске манифестације.

Појава коже Лиелловог синдрома почиње са појавом више места хиперемије (црвенила) у целом телу.

Почетне ерупције могу изгледати као мултиформна еритема

Ови сапуни се повећавају "испред", спајајући, покривајући готово целу површину тела. Овај процес прати осећај свраба, пуцања, болести. Након 1-2 дана од појаве пликова појављују се мехурићи.

Мехурићи се шире по кожи, испуњен серозим садржајем. Карактеристичан позитивном симптом Николског (са притиском на бешику, његова површина се повећава због одбацивања коже дуж периферије).

Кожа изнад пликова је нежна, уз најмањи трење је лако трауматизована, што доводи до отварања пликова стварањем ерозивне површине за влажење.

Важно! У почетним фазама процеса изазваног употребом лекова, садржај мехурића и транспарентан стерилна, али након 7-10 дана од почетка процеса услед додавања секундарне инфекције може носити пурулент природе. Код стафилококне етиологије болести, суппуратион почиње од првих дана болести.

Настала ерозија подсећа на опекотине другог степена и може покрити скоро читаву површину тела

Постоје и друге опције за почетак Лиелловог синдрома:

  • Природа осипа може налик пурпурни еритем (мултипле пунцтулате ундраинабле осип бацкгроунд загушена коже) или кошнице (велике црвене пликове).
  • Могућа пилинг коже без стварања мехурића.

Поред одбацивања коже карактеристичан је и појав лезије на мукозним мембранама. То утиче не само на оралну шупљину, већ и на целу мукозу генитоуринарног система, респираторног тракта, дигестивног тракта. Постоје места болне ерозије, са лако трауматизованом површином крварења.

После уклањања површинског слоја коже усана, на њеном месту се формирају тврда, тамна велика корита која узрокују нелагодност пацијенту,

Системске манифестације настају од првог дана и одликује се повећањем температуре на 39-40 ° Ц. Постепено, синдром опште интоксикације. Пацијент постаје споро, заспан, адинамичан. Приписује јаку жеђ. Свест се разбија на сопор и кому. Могући губитак косе и нокте. Постоје лезије свих органа и система (уринарни, кардиоваскуларни, респираторни, дигестивни).

Напомена: У нормалном току токсичне епидермалне некролизе, критични период је прва две недеље, након чега се стање болесника побољшава адекватним третманом. Комплетан опоравак се јавља након 1-1,5 месеци. Може доћи до рецидива болести за неколико година.

Дијагноза Лиелловог синдрома

За дијагнозу, требате:

  • Сакупљање анамнезе (које недавно лекове, постоји ли алергија, итд.).
  • Спровођење општег теста крви (леукоцитоза, промена неутрофила, повећани ЕСР, синдром стрпања крви).
  • Општа анализа урина (леукоцитурија, протеинурија).
  • Биохемијски тест крви (поремећаји електролита).
  • ЕКГ.
  • Бактериолошко сејање садржаја пликова.
  • Биопсија места оштећене коже.

Хистолошки преглед биопсијског материјала открива некрозу горњег слоја епидермиса, као и његов одвод из основне подлошке мембране. Дубоки слојеви коже су отечени, са великим бројем имунских комплекса.

Третман

Лечење Лиелловог синдрома врши се на одељењу за опекотине болнице. Састоји се од локалне терапије и опште (хитне).

Сврха локалне скрби за лезије је да спречи акумулацију секундарне бактеријске инфекције. За решавање ових подручја примењују се антисептици на кожи, као и (убрзавање процеса регенерације) масти и аеросоли са глукокортикостероидима.

У присуству мокре ерозије за сушење, раствори анилин боја

За испуштање мукозне употребљене декорације камилице, раствор калијум перманганата.

Хитна помоћ за Лиеллов синдром укључује:

  • ектрацорпореал хемосорптион;
  • плазмафереза;
  • инфузиона терапија;
  • антибиотска терапија;
  • увођење антистафилококног серума (ако је потребно);
  • терапија са глукокортикостероидима;
  • употреба антикоагуланса;
  • хипербарична оксигенација.

Напомена: Са правовременом дијагнозом и комплетним комплексним третманом, вероватноћа опоравка је до 65%.

Лиеллов синдром је најтежа лезија коже. Због тога је веома важно покушати на сваки могући начин да спречи његов развој. Да бисте то учинили, стриктно ограничите унос љекова (користите их само за намјеравану сврху, немојте се бавити самопомоћом), пажљиво пратите стање коже дјеце прве године. Ова правила ће смањити ризик од Лиелловог синдрома.

Хитна помоћ за Лиеллов синдром. Етиологија, патогенеза. Клиника, дијагноза, лечење.

Лиелл-ов синдром (токсична епидермална некролиза) је најтежа варијанта алергијског булузног дерматитиса.

Клиничка дијагноза

Узрок Лиелл синдрома често реакција на лекове - антибиотике, сулфонамиди, салицилати, итд Обично прогресивно погоршање стања детета.. Изражавали су симптоме интоксикације, високе температуре. Изливање коже на почетку као "ошамућица" или "шкрлатна грозница" са једним буллоус елементима. За неколико сати појављују се велики пљусни пликови са серозним или серозохеморагијским садржајем на месту осипа и на непромењеној кожи. Брзо се отварају са појавом обилне ерозије црвене и црвене боје. Карактерише позитиван Николски знак: благим трљање здраве коже долази до љуштења епидерма и изложеност Веепинг површине. Може ли токсиколошки утицати на срце, јетру, абдоминалне органе, бубреге. Ако не постоји правовремена квалификована помоћ, вероватноћа смртоносног исхода је велика.

Прва помоћ:

1.Одмах зауставите унос алергена.

2. Унесите 3% раствор преднизолона у дози од 5 мг / кг ИМ или ИВ.

3.Инпут антихистамини у / м: 2,5% раствор пифолена или 2% раствора супрастина у дозама 0.1-0.15 мл / година живота.

Са хипертермијом, немојте давати антипиретику, што може довести до додатне алергизације (!).

Хитна хоспитализација у јединици интензивне неге; Током прве помоћи и превоза, предузмите мере за спречавање инфекције заражених подручја коже.

Лиеллов синдром

Најчешће, Лиеллов синдром је реакција на лекове (антибиотике, сулфонамиде, НСАИД).

Садржај

  • 1 Клиничка слика
  • 2 Прва помоћ
  • 3 Прогноза
  • 4 Референце

Клиничка слика

Стање пацијента се прогресивно погоршава, изражавају се симптоми интоксикације, температура се повећава. Постоји кожни осип као "ошамућица" или "шкрлатна грозница" са појединачним болним елементима. Неколико сати касније на месту осипа и на неизмењеној кожи појављују се велики равни мјехурићи са серозним или серозохеморагијским садржајем. Брзо се отварају са појавом обимне ерозије светлије црвене боје. Карактеристика позитивног симптома Николског - са лаганим трљањем здраве коже дескуаматион оф епидермис појављује се и изложеност површине за влажење. Могу токсично-алергијске лезије срца, јетре, абдоминалних органа, бубрега. У недостатку благовремене бриге за хитне случајеве, вероватноћа смртоносног исхода је велика.

Прва помоћ

Потребно је одмах зауставити пријем алергена. Преднизолон се затим интравенозно убризгава са 200-250 мг, раствора за детоксикацију.

Када је хипертермија контраиндикована увођењем антипиретичних лекова, то може довести до додатне алергизације.

Хоспитализација (центар опекотина).

Код токсичне епидермалне некролизе потребна је хитна хоспитализација пацијента, пожељно у јединици интензивне неге. Прије тога, лекар поликлинике или хитна помоћ мора отказати лек који је изазвао болест и покушао је да га уклони из тела (испирање желуца, чишћење клистера, обилно пиће). Неопходно је увести парентерално антихистаминике (супрастин, пипфолен, димедрол) и средства за хиперосензитацију (препарати калцијума, натријум тиосулфат, магнезијум сулфат). У болници именовати кортикостероиде (у великим дозама), проводе хемосорпцију. У неким случајевима индиковани су антибиотици. Екстерни примењују епителизацију (солкосерил), кортикостероид и антибактеријски (за спречавање инфекције) масти. Са клиничким опоравком након пражњења из болнице, пацијент треба да настави да узима кортикостероиде у малим дозама, доктор поликлинике ће их постепено укинути. У амбулантној картици пацијента треба да буде упозорење о леку који је изазвао болест.

Прогноза

Смртност у условима реанимације према различитим ауторима је 50-70%. Ранији третман је инициран и пажљивији су сви принципи лечења, што је повољнија прогноза.

Лиеллов синдром: симптоми и лечење

Лиеллов синдром - главни симптоми:

  • Црвене мрље на кожи
  • Главобоља
  • Исхес на кожи
  • Слабости
  • Повећана температура
  • Губитак косе
  • Поспаност
  • Дезориентација
  • Снажна жеђ
  • Синдром бола
  • Дехидрација
  • Ерозија коже
  • Општа грлост
  • Весиље на кожи
  • Суштина коже
  • Пилинг оштећене коже
  • Смањено знојење
  • Фузија тачака на кожи
  • Смањено саливирање
  • Губљење ноктију

Лиеллов синдром је алергијски дерматитис, у коме се јавља булозна лезија коже и слузнице. Осим тога, опште стање особе нагло погоршава. Лиеллов синдром се назива и малигни пемфигус или токсична епидермална некролиза.

ИЦД-10 код: Л51.2. Овај синдром се често развија код деце и код младих људи. У 0,3% пацијената који имају алергију на лекове појављују се главни знаци овог синдрома.

Етиологија

Узроци Лиелловог синдрома су следећи:

  • Коришћење различитих лекова: антиинфламаторни, антибиотици, аналгетици, антиконвулзанти и многи други. Синдром се развија када се у организму налазе активне компоненте неколико лекова или када се користи велика доза једног лека.
  • Инфецтиоус патхологи, као што је Стапхилоцоццус ауреус друге групе. Ово је уобичајени узрок овог синдрома код деце. Његов курс је изузетно неповољан.
  • Употреба лекова у позадини заразне патологије.

У неким случајевима није могуће утврдити разлог за појаву токсичне епидермалне изненадне некролизе. Дакле, ово стање се назива идиопатским.

Главни фактор који утиче на појаву оваквог синдрома је генетска предиспозиција за алергију на одређене лекове. Многи пацијенти су већ трпели болести везане за кршење механизма за неутрализацију различитих токсина.

Лиеллов синдром показује ову патогенезу: алерген (у овом случају, лек) се комбинује са протеинима који утичу на формирање ћелија коже. Ово ново једињење узима тело као антиген и почиње да га елиминише. У овом случају уништава се горњи слој коже, као и слузна површина, а производи протеина се акумулирају у органима, другим речима, токсинима. Због тога је поремећен рад унутрашњих органа: бубрези почињу да не успевају, баланс електролита и оштећење воде су узнемирени.

Симптоматологија

Добијени Лиеллов синдром манифестује симптоме скоро одмах.

Истовремено три дана, дошло је до оштрог повећања:

  • Прво, температура тела се повећава на 40 ° Ц.
  • Неколико сати касније, на телу се појављују црвене еритематозне мрље. После неког времена они почињу да се спајају једни с другима. Напољу је личи на шкрлатну грозницу или маљу. Осип почиње да се појављује на лицу, а затим се шири по целом телу.
  • Постоји оток и болна осјећања коже и слузне површине цијелог организма. Код деце, Лиеллов синдром се манифестује на мукозној мембрани очију.
  • Око дан касније, осип почиње да се дегенерише у мехуриће танким филмом. Могу постићи петнаест центиметара. У грудима сероус или сероус-хеморрхагиц субстанце се формира. Пролећак мехурића долази веома лако. У овом тренутку, ерозија се јавља с крварењем. На мукозним мембранама одмах формирана кора.

Ако пацијент има Лиеллов синдром, а затим додирује његову здраву кожу, она почиње да пилинг. Испод њега се открива стално влажна површина са запаљенским процесом. Овај феномен назива се Николски симптом. На таквом месту кожа пацијента је црвена и болна, исто као и код трећег степена. Неки пацијенти развијају мали осип.

Поред таквих симптома, постоје општи знаци манифестације патологије:

  • бол у глави, слабост, поспаност, дезориентација;
  • дехидрација тела, али пацијент у исто време је веома жедан, крв почиње да се згуши, смањује се производња пљувачке и зноја;
  • почињу да испадну нокте и косу.

Када се појаве први знаци, указујући на токсичну, епидермалну некролизу која се развија, потребно је консултовати лекара.

Дијагностика

Синдром се дијагностицира на основу података прикупљених од анамнезе, визуелног прегледа пацијента, као и резултата лабораторијских испитивања.

Они укључују:

  • тест крви;
  • уринализа;
  • хистолошки преглед пилинга коже.

Лекар треба да утврди узрок патологије, односно да пронађе алерген. Али постоји потешкоћа у томе: акутна епидермална некроза која се јавља, може се појавити само недељу дана након примене лека. Да се ​​утврди тачан узрок, врши се имунолошка испитивања.

У првој фази развоја таквог синдрома врши се диференцирање дијагностике, што ће помоћи да се искључи шкрлатна грозница, фототоксична реакција. Ако је патологија откривена касније, неопходно је елиминисати опеклине, еритродерм и Стевенс-Јохнсонов синдром. Јонесов синдром је сличан Лиелл-у, али нешто другачији. У почетку су погођене мукозне површине уста, очију и гениталија, а затим кожу руку и стопала. Осип покрива само 40% целокупне коже. Кожа не пикселира.

Третман

Треба напоменути да се лечење Лиелловог синдрома врши само у болници. Прва хитна помоћ за дијагностификован Лиеллов синдром је усмерена на заустављање свих лекова. Њихов пацијент би могао да уочи појављивања првих знакова. Поред тога, пацијент је опран желуцом, ставља клистере, ињектира диуретике и именује обилно пиће.

Тактика накнадног лечења је следећа:

  • Употреба кортикостероида интравенозно. У овом случају, дозе су прописане велике. Када се стање особе поправи мало, доза се смањује, а унос се врши усмено.
  • Проводи се пречишћавање крви од штетних супстанци.
  • Уведене физиолошке растворе, Реополиглукин и остала средства за помоћ у суочавању са дехидрацијом.
  • Локална терапија се користи. Спраи аеросолс, ране третирају антисептици, користе масти за зарастање ране. Слузена површина обилује залијевањем бактерицидних средстава.

Такође се користе лекови који враћају унутрашње органе. Поред тога, користе: лекове против болова, антибиотике, разређиваче у крви, антихистаминике.

Постоје модерни начини лечења овог синдрома. На пример, често се користи хипербарична оксигенација - процедура засићења тела пацијента са кисеоником. Изводи се под високим притиском.

Могуће компликације

Ова патологија се брзо развија. Стање пацијента, ако он не добије помоћ на време, брзо се погоршава.

Могу се појавити следеће последице:

  • због смањења имунитета погоршава се заштитна реакција организма - појављује се вирусна, бактеријска или гљивична инфекција;
  • пнеумонија, плућни едем;
  • запаљен процес у бубрезима, који може довести до смрти ткива;
  • оштро погоршање вида;
  • крварење у стомаку.

Осим ових, могу се појавити и друге мање озбиљне компликације.

Прогноза и превенција

Прогноза оваквог синдрома зависи од фазе патологије, на којој је започет комплексни третман. Ако је терапија започела благовремено, онда је могуће зауставити прогресију недељу дана касније. После тога, пацијент се потпуно опорави.

Када се патологија брзо развија или се пацијент касније примењује на клинику, онда је прогноза неповољна.

Треба напоменути да се превенција Лиелловог синдрома састоји у употреби лекова само онако како је прописао лекар.

Ако је неопходно заменити лек, онда је потребна консултација лекара. У исто време не можете користити више алата, посебно више од пет.

Ове препоруке морају стриктно поштовати они који пате од алергија. Али ако се неки симптоми ове патологије појаве, потребно је престати узимати лекове и контактирати доктора. Треба схватити да правовремене инициране терапеутске мере и пажљив третман њиховог здравља значајно повећавају шансе за потпуни опоравак и искључују развој компликација.

Ако мислите да имате Лиеллов синдром и симптоме типичне за ову болест, онда лекари могу помоћи: дерматолог, терапеут, педијатар.

Такође предлажемо да користите нашу онлине дијагнозу, која на основу симптома одабира могуће болести.

Пиодерма је уобичајено име за бројне пустуларне кожне болести, које изазивају стафилококи и стрептококи (што се дешава нешто мање често). Пиодерма, чији се симптоми манифестују у гнојним лезијама коже, једна је од најчешћих кожних обољења.

Ендокардитис је запаљен процес који се јавља у унутрашњој шкољци срца (ендокардиум). Главни узрок његовог развоја је инфекција, али није неопходно искључити друге патологије. Болест може једнако утицати и на мушко и женско становништво. Врло често је болест ухваћена са телом људи који узимају разне лекове. У малим пацијентима присутна је и тенденција развоја патолошког процеса, па је важно знати узроке и симптоме патологије како би се спречило развој тешких компликација.

Акутна инфекција црева, узрокована бактеријским окружењем и која се карактерише трајањем грознице и опћим тровањем тела, назива се тифусна грозница. Ова болест односи озбиљним болести, при чему примарне лезије медиј је гастро-интестиналног тракта, ау погоршава погођене слезине, јетре и крвне судове.

Мокоси коже су гљивичне болести које изазивају заразне микроорганизме. Оне утичу на кожу и поткожно ткиво, продире кроз огреботине и микротрауме. Тада споре гљивица пролазе кроз мукозну мембрану у респираторном тракту и акумулирају се у плућима. Фаза болести зависи од извора заразе и специфичне гљивице. Развој ове болести може изазвати било коју болест која слаби имунолошки систем тела.

Непрочни синдром је поремећај у функционисању бубрега, који се карактерише јаким губитком протеина, који се излучује из тела заједно са урином, смањењем албумин у крви и поремећеним метаболизмом протеина и масти. Болест је праћена едемом са локализацијом на целом телу и повећаним капацитетом крви да се коагулише. Дијагноза се врши на основу података о променама у тестовима крви и урина. Терапија је сложена и састоји се од дијете и терапије лијеком.

Уз помоћ физичких вежби и самоконтроле, већина људи може да ради без лекова.

ЛАИЛЛЕЛЛ'С СИНДРОМЕ

Лиелл-ов синдром (токсична епидермална некролиза) је најтежа варијанта алергијског булузног дерматитиса.

Најчешће, Лиеллов синдром је реакција на лекове (антибиотике, сулфонамиде, нестероидне антиинфламаторне лекове, итд.).

Клиничка слика

Стање детета се прогресивно погоршава, изражавају се симптоми интоксикације, повећава се телесна температура. Појављује кожни осип

према типу "малих богиња" или "шкрлатне грознице" са појединачним болним елементима. За неколико сати појављују се велики пљусни пликови са серозним или серозим-бут-хеморагичним садржајем на месту осипа и на непромењеној кожи. Брзо се отварају са појавом обимне ерозије светлије црвене боје. Карактеристика позитивног синдрома Николског - са лаганим трљањем здравих кожних деквамација епидермиса и излагањем површине за влажење. Могу токсично-алергијске лезије срца, јетре, абдоминалних органа, бубрега. Ако не постоји правовремена квалификована помоћ, вероватноћа смртоносног исхода је велика.

Прва помоћ

Потребно је одмах зауставити пријем алергена. Представите преднисолоне у дози од 5 мг / кг ИМ или ИВ, антихистаминици. Када је хипертермија контраиндикована употреба антипиретика, што може довести до додатне алергизације.

Непосредна хоспитализација пацијената у јединици интензивне неге; Током прве помоћи и транспорта предузете су мјере како би се спречила инфекција еродираних подручја коже.

Лиеллов синдром

Лиеллов синдром (токсична епидермална некролиза) је најтежа варијанта алергијских булозних дерматитиса.

Најчешће, Лиеллов синдром је реакција на лекове (антибиотике, сулфонамиде, НСАИД).

Садржај

Клиничка слика

Стање пацијента се прогресивно погоршава, изражавају се симптоми интоксикације, температура се повећава.

Прва помоћ

Потребно је одмах зауставити пријем алергена. Преднизолон се затим интравенозно убризгава са 200-250 мг, раствора за детоксикацију.

Када је хипертермија контраиндикована увођењем антипиретичних лекова, то може довести до додатне алергизације.

Хоспитализација (центар опекотина Војномедицинске академије, Институција Јанелидзе).

Код токсичне епидермалне некролизе потребна је хитна хоспитализација пацијента, пожељно у јединици интензивне неге. Прије тога, лекар поликлинике или хитна помоћ мора отказати лек који је изазвао болест и покушао је да га уклони из тела (испирање желуца, чишћење клистера, обилно пиће). Неопходно је увести парентерално антихистаминике (супрастин, пипфолен, димедрол) и средства за хиперосензитацију (препарати калцијума, натријум тиосулфат, магнезијум сулфат). У болници именовати кортикостероиде (у великим дозама), проводе хемосорпцију. У неким случајевима индиковани су антибиотици. Екстерни примењују епителизацију (солкосерил), кортикостероид и антибактеријски (за спречавање инфекције) масти. Са клиничким опоравком након пражњења из болнице, пацијент треба да настави да узима кортикостероиде у малим дозама, доктор поликлинике ће их постепено укинути. У амбулантној картици пацијента треба да буде упозорење о леку који је изазвао болест.

Прогноза

смртност у условима реанимације према подацима различитих аутора је 50-70%. Ранији третман је инициран и пажљивији су сви принципи лечења, што је повољнија прогноза.

Популарно О Алергијама