Међу свим дерматолошким болестима мастоцитоза код одраслих сматра се ретка патологија (1:10 000). Много чешће се дијагностикује код деце. Можда је то због релативне сложености диференцијалне дијагнозе, због чега се болест или уопште не дијагностицира или је регистрована под шаком других болести.

Мастоцитоза - шта је то?

Упркос чињеници да су неки од његових симптома су први пут описан у другој половини КСИКС века. Стилл о узроцима и механизмима развоја, постоји само хипотеза, као, заиста, и многе друге врсте дерматолошких патологије.

Кутни облици болести чине 0,1-0,8% свих болести које су консултоване у дерматолошким диспанзерима. Учесталост манифестација код мушкараца и жена је иста. Мастоцитозис код деце може манифестовати по први пут у деце узраста од 1 месец до 1 године (75%), али и болесну децу и старије доби, чак и децу. Статистика показује 2 пикова морбидитета. Први од њих - у доби од шест месеци до 2 године, што је 55% случајева, друго - 35% случајева у периоду од 20-40 година.

Мастоцитоза - група различитих болести које су узроковане абнормалне пролиферације и акумулације у органима, у једној или више система маст ћелија организма (маст целлс, маст ћелије) са биолошки активне супстанце ослобађају их.

Узроци

Будући да специфични узроци мастоцитозе нису утврђени, разматра се у различитим патолошким условима. Већина аутора склони су да то сматра системском болести ретикулогистоцитног система.

Претпоставка улоге генетских фактора заснована је на присуству врло ретких случајева породичне болести, посебно међу идентичним близанцима. У овим случајевима, аутосомална рецесивна и аутосомална доминантна врста насљеђивања са различитим учесталостима патологије нису искључена.

Девелопмент мастотстоза могуће као резултат мутација различитих гена, пролиферација спонтана ћелија узрокована цитокина системом. Такође се претпоставља и однос болести са повредом хематопоезе. Стога, други аутори сматрају то у групи малигних болести лимфоидних и хематопоетских ткива.

Изазивање имуно факторе може бити повезано са присуством маст ћелије гликопротеин рецепторе, веома осетљив на имуноглобулина класе "Е" (ИгЕ). Такође, неимуни фактори могу бити фактори ризика, као што су:

  • физичко - трење у великим подручјима коже;
  • хладноће и топлоте;
  • контакт са водом;
  • отров пчела и змија, угризе инсеката који убијају медузу;
  • алкохол и дроге;
  • токсини бактерија и вируса;
  • прехрамбени производи - сиреви, димљени производи, зачини, цитруси, итд.
  • лекови - ацетилсалицилна киселина, нестероидни антиинфламаторни лекови садрже кодеин, "Б" витамина, морфијум, јод роентгенопакуе лекови, локални анестетици и неке друге анестетика.

Патогенеза

Мастне ћелије

Код здравих људи, они налазе, по правилу, око крвних и лимфних судова, периферних нерава, и епитела површина и присутни су у готово свим ткивима и органима. Велики број ових ћелија се налазе у дермис (у површинским слојевима), пљувачних жлезда, слузокоже у плућа, бешике и пробавне органе, перитонеума, слезине, лимфних чворова и централног и периферног нервног система. У секреторних гранулама маст ћелија акумулира хемијске биолошки активних супстанци - хистамин, хепарин, серотонин и друге пептидаза.

Маст ћелије обављају различите регулаторне и заштитне функције, а сада се сматра веома моћне ћелије имуног система, учествује у свим упалних процеса, посебно оних који се односе на "Е" класе имуноглобулина. Развој ћелија се јавља интеракцијом рецептора који се налазе на њима у различитим фазама развоја са цитокинима и факторима раста мастоцита. Ласт симултано стимулише раст меланоцита и синтезе меланина, и шта узрокује вишак пигментацију елемената ерупције са мастоцитозе.

У патоморфолошком смислу, суштина мастоцитозе је акумулација пролиферирајућих ћелија мастила у погођеним ткивима. Пролиферациони мастоцити су зрели и немају атипичне особине. Само код одраслих пацијената, код ових епидемија понекад се откривају нежне мастоците, које служе и за кожне и висцералне облике болести као основу за настанак малигног процеса.

Механизам развоја мастоцитозе

Акумулације мастоцита у нормалним условима немају никакве везе са њиховом пролиферацијом у туморима, фиброзном ткиву, младим гранулацијама и запаљенским процесима.

Након активације мастоцита имуним (посредована ИгЕ) или нон-имуним факторима јавља дегранулација, тј. Е. Пелети су премештена из централног дела периферног дела ћелије и налазе се у екстрацелуларни простор где фрее биолошки активне супстанце.

Нагло и брзо ослобађање великог броја ових супстанци је испољавање болести. Симптоми мастоцитозе су углавном последица деловања таквих ослобођених биолошки активних супстанци као што су хистамин и хепарин.

Предлаже се да се хистамин може пустити без дегранулације ћелије. Ефекти његових ефеката на тело су веома различити. Сужава велике судове, проширује терминал артериола, венула и капиларе, што доводи до повећања крвоток и смањења крвног притиска, повећава пропустљивост зида малим пловилима, стимулише лучење желудачне киселине у желудачног лумен, итд. Г. Хистамински има штетан утицај на тромбоците, при чему вишак количине ослобођеног неуротрансмитера серотонина. То доводи до флуктуација крвног притиска и других вегетативних реакција.

Прекомерно ослобађање хепарина доприноси смањењу згрусавање крви, при чему понекад чини на мастоцитозис хеморагичне симптоме - назалне крварења, петехије (крварења мелкотоцхецхние) и пурпурознаиа осип (крварење у облику малих тачака) у лезијама.

Упркос бенигном току болести, у ретким случајевима може се претворити у малигне. Понекад малигнитет мастоцитозе у року од 2 године доводи до смрти. Најупечатљивији пример је леукемија мастоцитних ћелија. Како изгледа мастоцитоза?

Клиничка слика

Манифестације болести карактерише велика разноликост. У складу са Међународном класификацијом 10. ревизије, разликују се различити облици. У практичној активности разликује се мастоцитоза:

Кожна мастоцитоза

Може да тече у облику:

  1. Пигментна уртикарија.
  2. Нодуларни облик.
  3. Буллоус форм.
  4. Мастоцитома.
  5. Дифузна мастоцитоза.
  6. Персистент споттед телангиецтасиа.

Пигментирана уртикарија

То се дешава у било које доба, али најчешће утиче на дјецу прве двије године живота. У већини случајева, која се јавља у раним годинама, болест се спонтано решава опоравком до периода пубертета. Међутим, често се развија у доби после 10 година, траје са периодичним погоршањем током живота, може напредовати и стицати карактер системске патологије. Током ове болести разликују се три фазе: напредак, стабилизација и регресија.

Прогресивна фаза

Појављује се пароксизмално са тешким полиморфизмом осипа. Напади имају различито трајање. Елементи осипа имају изглед тачака, папуле, везикуле, блистере. Код одраслих, по правилу, одмах се појављују папуле, мрље с прекомерном пигментацијом или њихова комбинација. Опште стање субјективно остаје задовољавајуће, али 10-15% пацијената доживљава пруритус. У присуству великог броја жаришних ћелија, свраб може бити болан и тешко третирати.

Мастоцитоза код дјеце се иницијално манифестује мјехурићима праћеним сврабом, а новорођенчади често имају везикуле. Елементи осипа могу се локализовати на било ком делу тела, али чешће - на кожи главе, лице, пртљажник, на слузницу усне шупљине. Површина палмара и постоља од осипа је бесплатна. Весицлес и блистерс могу се појавити на позадини видно здраве коже или на надувеним розе-црвеним папулама и мрљама. Након што су пликови решени, остају упорни хиперпигментисани смеђе-браон тачке и папуле се могу појавити на њиховој позадини.

Тачке се одликују округлим или овалним обликом, чисте контуре и глатком површином без пилинга. Не подижу се изнад површине коже и имају пречник од 2 мм до 50 мм. Спотс су склони фузији, што доводи до стварања великих жаришта са скалпираним контурима, које дете може покрити целом телу. Опек периодично нестаје и поново се појављује. Приликом накнадних напада, његова боја постаје интензивнија, готово смеђа.

Након излагања сунчевој светлости, топлоте, посебно након што је топла туширања или купања, у области физичког утицаја (притисак, хабање, схот) црвенило, осип елемената у границама изложености постаје толико јака да је њихов главни браон браон боја постаје невидљив, а деца чак и појављују се везикуле. Такође постоји изражен едем и благо или болно свраб. Овај феномен је изазвао вештачки, феномен назван Дарриеус-Уна или "феномен паљење".

Стабилизациона фаза

Карактерише се престанак појављивања свежих елемената. То се јавља у другој години живота детета или нешто касније.

Фаза регресије

Појављује се 5-6 година након појаве болести или током пубертета. Ова фаза карактерише нестанак ексудативних манифестација мастоцитозе, постепено паљење и разрешење елемената осипа.

Манифестације пигментне уртикарије:
1. код деце;
2. код одраслих

Нодуларни облик

Обично погађа децу прве две године живота, нарочито током периода новорођенчади. Постоје три клиничке сорте нодалне форме патологије:

  • Ксантхеломатоус, који се манифестује као равно изоловане груписане снопове или чворове елементе до пречника 15 мм. Имају густу конзистенцију, јасне границе, жућкасто-смеђе или светло жуте боје, овалне линије и глатку или наранџасту површину коре. Поједини елементи подсећају на пигмент невус с величином и тамно смеђом бојом.
  • Мултинодални, представљени хемисферичним осипама ружичасте, црвене или жућкасте боје и пречника 5-10 мм, "раштркани" преко свих површина коже. Имају глатку површину и густу конзистенцију.
  • Нодуларно одводњавање, различито од претходне фузије елемената са формирањем великих жаришта, посебно у зглобовима коже аксиларних, ингвиналних и међууналних подручја.

На елементима и на видно здравим површинама коже могу се појавити мехурићи и мехурићи, а ерозије и кора се формирају када се реше. Без обзира на ове сорте, феномен "запаљења" је мала тежина, а код деце и дојенчади, таква појава нема.

Сва деца до 2 године у свим врстама нодуларне облик повремено јављају напади локалне црвенило (осип око) или генерализоване природу као израз једне анафилактицке реакције (хистамин шок) као одговор на вишком хистамина у крви. Такви напади могу се десити спонтано или под утицајем плакања, механичких, топлотних и других стимуланса. У овим случајевима постоји повећана свраб, оток, а ту су и црвенило, дете анксиозност, главобоље, теарфулнесс и раздражљивост, лупање срца. Такође је могуће гастроинтестинални поремећаји: бол у стомаку, надутост, губитак апетита, мучнина и повраћање и дијареја.

Булозна мастоцитоза

Уобичајено је у комбинацији са нодуларним формама и, ређе, са пигментираним формама, али као независан облик, углавном код новорођенчади и деце до две године старости. Изражава се напетим мјехурима пречника до 20 мм или више са серозним или (ретко) хеморагичним садржајем. Обично се налазе под епидермисом, понекад изнутра и дубље. На дну су инфилтрирани, састоје се од мастоцита. Мехурићи трају неколико дана, а након њихове резолуције, често остаје упорна пета хиперпигментације.

Мастоцитома

По правилу, то се дешава код деце првих 3 месеца живота, а понекад и од момента рођења и до 2 године живота. Међу свим случајевима кожне мастоцитозе код деце, мастоцитома чини 10 до 25%.

Представља једну (ретко до 3 - 4 елементс) формацију коже тумора са јасним границама и површину у облику поморанџине коре. Премаз мастоцитома могу бити розе, црвена, наранџаста, Браон или жућкасто-смеђе, пречник - 06.02 цм, конвенционални локализација - цервикалног региона, рамени појас екстремитета, понекад - плућа, слезине, костију. По правилу, образовање је дозвољено независно.

Дифузна мастоцитоза

Може утицати на дјецу и одрасле. Она се манифестује као велика густа жаришта са различитим границама и неправилним линијама. Округлице су жућкасто-браон боје и локализоване су у аксиларним и ингвиналним подручјима, у међуслојаним зглобовима коже и узрокују озбиљан, понекад болан свраб. У случају прогресије, шире се на велика подручја коже. Површина фокуса је често прекривена улицама, пукотинама и траговима гребања, уз мању трауму постоје мехурићи.

Персистент споттед телангиецтасиа

То је ретка форма, пронађена је само код одраслих и много чешће, у поређењу са другим облицима, праћен хистаминским шоком. Ерупције су обилне, локализоване, углавном на пртљажнику, горњим и доњим екстремитетима. На површини хиперпигментираних елемената појављују се телангиецтасиас.

1. Дифузна мастоцитоза
2. Упорна пацијента телангиектазија

Системска мастоцитоза

Друго име је дермално-висцерално - међу децом раних узраста готово се не јавља. Карактеристичан је за пораз унутрашњих органа у комбинацији са симптомима коже.

Симптоми коже - свраб, изненадно црвенило и отицање коже, осушени осип. Мање уобичајене су осипови у облику жућкастих нодула у пределу природних ожиљака коже, кожа постаје згушнута и стиче жућкасту боју.

Системска болест се манифестује само код одраслих као губитак тежине, повишена температура, обилно знојење, главобоље, крварење из носа, лупање срца, повишен крвни притисак, и тако даље. Г често утиче на пробавни систем, који је у пратњи (25%), бол, мучнина, испрекидани повраћање и дијареја, као и (10%) формирање чира на желуцу, дуоденум 12, увећана јетра и слезина.

Малигна врста системске мастоцитозе је леукемија мастоцитних ћелија, која се јавља код лезија коже (не увек), система костију и унутрашњих органа. Веома брзо развијају малигну патологију крви, амилоидозу и вишеструку органску инсуфицијенцију, што брзо доводи до смрти.

Лечење мастоцитозе

Терапија болести је симптоматска. Посебно је важно уклањање спољних негативних фактора - физички утицај, хемикалије у домаћинству, температурни фактори, утицај воде, посебно вруће итд.

Неопходно је избјећи кориштење поменутих лијекова (лековитих и дијагностичких лијекова), угриза инсеката и сл., Који узрокују неимунску дегранулацију мастоцита.

Да ли морам пратити дијету са мастоцитозом?

Да, препоручује се исхрана са изузетком цитруса, патлиџан јела са садржајем ектрацтивес, зачина, суво месо, неки сиреви и морски плодови, који је, производе који имају потенцијално алергентски излагање.

Основа терапије лековима су антихистамини друге генерације (Цетиризине, Фекофенадине и Лорататадине), Х1-хистамински рецептори. Тавегил и Фенистил имају добар терапеутски ефекат. Посебно често је постављен Задитен, који има мембранску стабилизацију и анти-хистаминску акцију.

У случају дифузних системских облика болести или препорученом примене изнутра гликокортикостероиди, ау кутаних форми - њиховом спољашњу употребу у облику масти, креме или убризгава у џепове кад изолированнвие.

Са уобичајеном врстом мастоцитозе, добар ефекат се примећује као резултат употребе фотокемотерапије, али је контраиндикована за лечење деце млађих од 12 година. У случају малигних болести, прописују се цитостатици и интерферон алфа. У лечењу деце са мастоцитомом примењују се локална примена високих доза глукокортикостероида или хируршког искозичења.

У вези са ретким случајевима мастоцитозе у свакодневној медицинској пракси, његова дијагноза је често погрешна, а терапеутски ефекат је неадекватан.

Пигментна уртикарија код деце

Здраво, драги читаоци. У чланку разумемо како се болест манифестује, као што је дечја пигментна уртикарија (дечја мастоцитоза).

Из било ког разлога може изгледати, шта методе дијагностике користе стручњака и које методе користе се за лечење симптома у детињству мастоцитозе.

Дечја мастоцитоза

Мастоцитоза код деце је друго име пигментне уртикарије и слична је запаљењем на кожи која се јавља са кошницама алергијског порекла.

Код одраслих, ова болест може утицати не само на кожу, болест се понекад шири и на унутрашње органе.

Ово је системска мастоцитоза, а по правилу се јавља само код одраслих.

Деца обично развијају кожну мастоцитозу без утицаја на унутрашње органе. А запаљење на кожи детета нестаје до периода пубертета и више се не мучи.

Најчешће се дијагностикује дермална мастоцитоза код деце млађе од две године. Али старија деца могу бити болесна. Лекари објашњавају мастоцитозу код деце са прекомерношћу мастоцита.

То су одређени леукоцити, који садрже хистамин и низ других супстанци које изазивају запаљење на кожи. Узроци ове болести до сада нису били прецизно идентификовани, ниједна хипотеза се још не може сматрати тачном.

Ако беба има осип на кожи, одмах му треба показати алергичару или дерматологу како би се прецизно дијагностиковала и почела лечење.

Зашто постоји болест

Научници још нису успоставили крај, зашто дјеца добијају пигментну уртикарију. Постоји теорија да се број маст ћелија повећава због мутације, али зашто се јавља само мутација, нико не може доказати да се то не може доказати.

Међутим, називи су фактори који доприносе појављивању мастоцитозе код деце. Ово наслеђе, излагање директним ултраљубичастих зрака, прегревање детета или хипотермије, стрес, одређени лекови, одређене врсте хране (обично са високим степеном алергености).

Како се мастоцитоза манифестује код деце?

Пигментна уртикарија код деце означена је одређеним симптомима.

  • У почетку кожа почиње да срби кожу, а затим на кожним покривачима налазе се ружичасте боје око пола центиметра. Розне мрље постају црвене, претворите у блистере. После неког времена блистери нестају, након њиховог нестанка, остају на кожи пигментисане мрље смеђе боје боје. Они могу бити присутни на кожи већ неколико година.
  • Осип се најчешће јавља на тијелу, али понекад се јавља на лицу.
  • Понекад на кожи дјетета не могу се појавити спотови, а нодуле или плакете светло жуте боје.
  • Карактеристична особина блистава код деце јесте да они затиреју ако се утрну. Ова симптоматологија назива се "феномен упале" или симптом Унне. Ова манифестација помаже у дијагнози пигментне уртикарије код детета.

Код пигментне уртикарије, деца у целини се осећају нормално, не жале се на слабост.

Дечја мастоцитоза обично даје родитељима много проблема. Али родитељи морају знати да дјеца "прерастају" ову болест. За благовремену елиминацију симптома пигментне уртикарије, стање детета треба пратити стручњак.

Карактеристике дечије пигментне уртикарије

Мастоцитоза код деце је визуелно веома слична класичној уртикарији, која се често појављује са алергијом код детета.

Појединачни мастоцитоми (туморне неоплазме) код деце се практично не примећују.

У ретким случајевима, ако се такав облик одвија, такво образовање се решава периода пубертета.

Дијагностика

Доктор дијагностицира мастоцитозу код детета на основу клиничких симптома болести, као и путем лабораторијских истраживања.

Обично је стругање од коже, крвне тестове (биохемијски и опћи), ултразвук унутрашњих органа (у потпуности елиминише системски облик болести).

Како се третира дјечја мастоцитоза?

Родитељи не би требало да се сами користе. С времена на време је важно довођење детета специјалисту који ће прописати адекватну терапију.

Педијатријски облик мастоцитозе долази са јасно испољеним симптомима и потребан је правовремени и коректан третман.

До данас, потпуно зауставити репродукцију маст ћелија још није могуће. Због тога се обично кожна мастоцитоза код деце лечи симптоматично.

Циљ терапије је елиминисање или смањење активности супстанци у функционисању чија маст ћелије учествују. Терапијски курс може укључивати више тачака:

  • Прво морате уклонити болни свраб коже. За то се користи лечење антихистаминицима са лековима са дуготрајним деловањем. Специјалиста може прописати цетиризин или левоцетиризин.
  • У акутној фази болести, могуће је користити хормоналне лекове (кортикостероиде), на примјер, преднизолон. Прописане лекове за оралну примену, као и масти које помажу у уклањању упале коже и ублажавању стања дјетета.
  • Специјалиста је понекад прописивао цитостатике, што доприноси успоравању поделе мастоцита. Али таква именовања се раде у најекстремнијим случајевима, јер имунолошки систем потискује цитостатици.
  • Лекар може такође прописати изложеност кожи ултраљубичастим зрачењем. Ово смањује свраб и иритацију коже. Ово је веома сигуран метод са добром ефикасношћу.
  • Помоћ и рецепте традиционалне медицине. Шта тачно значи да се пријавите, лекар ће рећи родитељима. Од народних лекова укључују, на пример, целера сока, екстраката цвећа мртве-коприве, хмеља, матичњака, облоге са листова бршљена и храст.

Шта ће помоћи у превенцији болести

Након дијагнозе, родитељи морају учинити све што је могуће како би се спречило погоршање пигментне уртикарије. За то дете не сме дуго остати на отвореном сунцу.

Алергијске реакције су му такође контраиндиковане, па родитељи треба пажљиво да размотре производе који су укључени у исхрану деце, присуство животиња у кући и тако даље.

Деца не могу дуго остати у води, прегријати, надувати. Ако не предузмете горе наведене мере, болест може напредовати.

Педијатријска пигментна уртикарија (кожна мастоцитоза) увек има повољну прогнозу. Све методе лечења не у потпуности спасавају дијете од болести, али се квалитет живота значајно побољшава.

И у периоду пубертета, болест обично иде сам по себи. Важно је само да се стање детета редовно прати од стране лекара. Ово ће помоћи избјегавању озбиљних компликација болести.

Карактеристике мастоцитозе код деце: оно што је важно за родитеље да знају

Мастоцитоза или пигментна уртикарија је патологија изазвана претераном акумулацијом мастоцита у кожи и другим ткивима. Маст ћелије су врста леукоцита који се налазе у ткивима и садрже хистамин и друге инфламаторне медијаторе. Болест се манифестује у облику инфламаторних појава (уртикарија), јер мастоцити активно ослобађају супстанце које узрокују упале. У 3 од 4 случајева, код деце се јавља мастоцитоза.

Узроци мастоцитозе код деце

Многи специјалисти приписују мастоцидозу туморима хематопоетских (крвних ћелија) елемената. Верује се да мутација једне од међусобних група ћелија прекурсора леукоцита доводи до повећања броја мастоцита (маст ћелија) у ткивима. Са друге стране, у овој теорији још нема доказа, па до сада мастоцитоза није била прецизно класификована.

Изолација маст ћелија хистамина, хепарин и пептидаза повећава васкуларну пермеабилност, изазива дилатацију капилара, што доводи до визуелних дисплеја уртикарија као и снижавање крвног притиска и повећаног лучења желудачне киселине.

Симптоми болести

Постоје два главна облика пигментне уртикарије: системски и кожни.

Кутани облик углавном карактеришу спољне манифестације, она је локална (у облику туморске сличности у једној области) и генерализована (у целом телу), која се јавља у већини случајева.

Процес почиње са појавом свраба коже. Постепено се ружичасте пеге формирају на кожи до пола центиметра у пречнику, блистају и решавају се са пликовима. После експресије, браон тачке остају.

Границе ових формација су јасне, површина се не пукне. Већина места се налази на пртљажнику, постепено се шири на руке и лице. Тачке постепено добијају тамно браон боју.

Облици и развој мастоцитозе (слика)

У неким случајевима, ширење мрља је суспендирано, у другим случајевима - сва кожа је погођена. Тјелесне ћелије постепено се инфилтрирају и унутрашњи органи, што доводи до поремећаја њихових виталних функција, што може довести до фаталних исхода за пацијента.

Такве ситуације су типичне за одрасле мастоцитозе. Дечији облици болести, по правилу, су релативно бенигни.

Мехурићи код деце са мастоцитозом постају едематозни, блистави када трљају прсте. Ово се зове "феномен упале" или симптом Дарије-Унне.

Фактори који изазивају погоршање мастоцитозе код деце (фотографија)

Свраб, сагоревање и други симптоми запаљеног процеса се интензивирају након топлих купатила и остају на сунцу.

Понекад, уместо блистера на кожи, могу настати црвени нодули.

У овом случају симптом Дариа-Унна је негативан, што не укида мастоцитозу, већ само указује на специфичне особине кожних манифестација болести код одређеног пацијента.

Кожа са мастоцитозом густа с временом, постаје жута, све кожне зглобове се продубљују. У препуцају постоје велике акумулације везикла. Због константног ослобађања запаљенских медијатора, кожа у подручјима акумулације везикула може бити прекривена чирима и пукотинама, што узрокује додатну неугодност и бол приликом кретања.

Понекад садржај мехурића није транспарентан, али је крвав.

Солитарни (појединачни) мастоцитом код деце

Овај облик мастоцитозе је реткост. То је туморски облик на пртљажнику. За разлику од генерализованог облика болести, солитни мастоцитом се раствара у 90% случајева када дијете расте, нестаје у вријеме пубертета.

Снажан свраб и промене унутрашњих органа за мастоцитом нису карактеристични.

Мастоцитоза могу бити слични конвенционалном уртикарије пигментације (тј једноставна алергијска реакција), ерупција лекова или кантхоматосис ретикулоз кожу.

Маститис се понекад погреши за пигментни невус и хируршки се уклања, што је апсолутно бескорисно и непрофитабилно за дете.

Приликом појаве било каквих доказа о осипу на тијелу дјетета потребно је одмах обратити дерматологу или алергисту.

Лечење патологије

Још увијек није могуће утицати на репродукцију мастоцита. Теоретски, има смисла покушати да трансплантира донаторску коштану срж, али с обзиром на висок ризик оваквих манипулација и релативно малу ефикасност, нико то неће учинити. Изузетак може бити генерализовани облик мастоцитозе код оштећења унутрашњих органа, али чак и у овом случају лекари вероватно неће преузети одговорност (премало података о природи болести).

Симптоматски третирати мастоцитозу:

  • Препоручити антихистаминике с дуготрајним деловањем (цетиризин, левоцетиризин);
  • У акутном периоду се могу прописати хормонални лекови (кортикостероиди);
  • Са озбиљном инфилтрацијом органа и ткива, мастоцити се додељују цитостатици. О самој болести, ови лекови не утичу, али успоравају подјелу мастоцита (међутим, као и сви остали).

Нежељени ефекат цитостатике је упорна инхибиција имуног система.

  • Може се прописати терапија ПУВА (ултраљубичаст третман на кожи).

Видео: лечење уртикарије код деце

Традиционалне методе лечења

Пустите да смањите интензитет свраба и смањите иритацију коже. Традиционална медицина је добра алтернатива хемијским антихистаминским лековима, који трају више од 2 недеље за редом је непожељан. Оптимално алтернативне антиинфламаторне лекове и фолне методе.

Сок од целера је одушевљена. Корен целе се руб на грубо и стиснут. Нанесите дневно прије сваког оброка кашиком за десерт.

Можете користити инфузију, јер су ове две кашике истих коријена испуњене чашом хладне воде. После 2-3 сата инфузија се филтрира, прелази на 3 пријема и конзумира пре оброка.

Фолк лекови за лечење мастоцитозе (фотографија)

Цвјетови су јасни. Инсистирамо једну жлицу посушеног цвећа од пола сата у чаши кључања воде, филтрирати. Једите чашу пре јела.

Тинктура валеријана. Коришћена је комбинација валеријске тинктуре и танктуре главе 1/1. У 100 мл воде мешати 30 капи смеше, узети пре спавања.

У овом случају су симптоми мастоцитозе, повезани са загушењем нервног система код деце, ублажени. Приметио је да је ова врста уртикарија отежана због позадине прекомерног оптерећења на нервном систему. Рецепт се приказује деци која живе у великим градовима, као и диспанзер за неурологију и психијатрију.

Инфузија на конусима хмеља. Да би се инфузија користила, користите жлицу чуњева од заједничког хмеља, коријене лековитог валеријана и листа медицинског балзам од лимуна. Сви састојци се помешају и сипају чашу кључања воде, инсистирају 2 сата, филтрирају. Чашу средстава се конзумира током дана, пре него што се јела.

Шећер у праху и коријандер. Прашак коријандер траве се помеша са 1/1 шећером у праху. Узми пола кашичице један сат пре главних јела.

Компресије од бршљана. Припремите се из кашике десерта од храстове коре и листова бршљана. Инсистирајте у литру воде која се кључа да се охлади (инфузија мора бити топла). Третирајте погођена подручја коже, можете учинити компримовање 20 минута.

Вегетативна колекција за смањење упале. Користите 3 жлијепа корена бурдоцк корена, кашичица ливаде ливаде и листић обичан муллеин, 2 кашике корења одједрела. Смеша се кува у литри воде 10 минута, пола сата пре једења чаше.

Мастоцитоза код деце је прилично непријатна болест, која узрокује много проблема за дете и родитеље. Срећом, многа деца су излечена од тога док расту. За правилно борбу против симптома кошница и благовременог праћења унутрашњих органа неопходне су периодичне консултације алергије и дерматолога.

Мастоцитоза код деце: која је то болест и како се лечити?

Међу бројним дерматолошким болестима могу се идентификовати као што је мастоцитоза. Друго име за ову болест - пигментна уртикарија. Ово је прилично ретка болест. Најчешће пате од мале деце. Међутим, код одраслих такође се одвија мастоцитоза.

Пигментна уртикарија се јавља услед акумулације тзв. Мастоцита или мастоцита у кожи или другим ткивима. Мастоцити се називају једним од сорти леукоцита који се налазе у ткивима. Такве ћелије садрже супстанцу - хистамин.

Како бити родитељ ако је дете дијагнозирано са мастоцитозом? Колико је страшно и шта лијечити? Који су узроци и како се ова болест манифестује?

Шта је мастоцитоза?

Мастоцитоза Је дерматолошка болест која је резултат акумулације мастоцита у кожи. Као што је већ наведено, ова болест се чешће дијагностикује код дојенчади и деце испод 2 године. Међутим, болест често иде сам по себи са уласком у пубертет.

Такође се зове мастоцитоза леукемија масних ћелија, јер у малигним облицима може инфилтрати ћелије у друга ткива и органе.

У другом чланку смо већ покривали тему мастоцитозе и разговарали о болестима у којима се појављују мрље на ногама и црвеним тачкама на кожи.

Болесење манифестује следеће слике на кожи:

  • Хиперпигментација коже;
  • Кожни чворови од малих до великих;
  • Еритродермичке фоци;
  • Проширење малих бродова.

Овде можете прочитати информације о другој болести коже и видети слику стрептодерме код деце.

Који су узроци појаве болести?

Узроци ове болести нису познати научно.

Међутим, за појаву мастоцитозе познат је велики број предиспонирајућих фактора:

  • Прихватање више лекова;
  • Употреба одређених производа;
  • Хередити;
  • Стресне ситуације;
  • Прегревање тела (на примјер, вруће купке);
  • Подгријање тела;
  • Продужена изложеност сунцу.

Шта је мастоцитоза код деце?

Сама мастоцитоза је подељена у две групе:

  1. Кожни. Код деце, обично је кожна мастоцитоза. Уз то, само се кожа мења, а унутрашња ткива и органи нису прекривени болестима. Болест се третира конзервативно. У већини случајева, пигментна уртикарија пролази сама по себи, чим дијете достигне доба пубертета.
  2. Систем. Код адолесцената и одраслих, кожна мастоцитоза може утицати на унутрашње органе. У исто време, промене у кожи могу напредовати како време напредује, или не. И промене које су настале у унутрашњим органима (јетра, слезина и друге) не напредују.
  3. Ту је и малигни облик ове болести. У овом случају, знаци мастоцитозе на кожи можда нису уопште, док туморски процеси узроковани инфилтрацијом дегенерираних мастоцита у органе могу напредовати. У вези с тим, мастоцитоза се зове мукулинска леукемија. Вероватан је хитан смртоносни исход.

Шокантна статистика - открила је да је више од 74% кожних обољења - знак заразе са паразитима (Асцарид, Гиардиа, Токсокара). Црви наносе огромну штету организму, а наш имуни систем је први који трпи, који мора да заштити тело од различитих болести. Е. Малишева дели тајну о томе колико се брзо отарасити и очистити своју кожу довољно. Прочитајте више »

Симптоми пигментне уртикарије код деце

Да би се разликовала мастоцитоза од других болести коже, неопходно је обратити пажњу на знаке његове манифестације.

Међу њима могу бити следеће:

  1. Изглед црвено-смеђих мрља на кожи. На њиховом месту, временом, појављују се пликови. Након што је блистер пролазио и нестао, остаје мрка хиперпигментација. Спота се прво појављују на пртљажнику, а затим се шире на удове и лице;
  2. Јака коса ових тачака. Брешти често вришти и спавају лоше, а старија деца гребају своје тачке. У ретким случајевима, свраб је могуће у целом телу;
  3. Код новорођенчади уместо тачака појављивање нодула или плакета жућкасте боје;
  4. Оштар раст и пад температуре детета;
  5. Отицање и јачање црвенила блистера као резултат чесања.

Овдје ћете пронаћи сличан чланак о симптомима и лијечењу сунчеве уртикарије.

На фотографији можете видети како се пигментарна уртикарија развија у детету.

Солитарни мастоцитом код детета

Овај облик болести је реткост код деце. То је једна туморска формација на телу бебе. У већини случајева солитарни мастоцитом се излечи без медицинске интервенције. Обично прелази на почетак пубертета детета.

Са мастоцитомом не постоји јак свраб и нема промена у органима. Уколико су мастоцити сипани или трауматизовани, на њеном месту могу се појавити мехурићи.

Дијагноза болести

Обицно дијагностицирање мастоцитозе дозвољава његове карактеристичне симптоме, као и синдром Дарје-Унна, који је горе поменут.

Али како би дерматолог урадио тачну дијагнозу, неопходно је:

  • Темељни преглед дерматолога осипа на телу детета;
  • Биопсија елемената коже. Биопсија ће помоћи у одређивању инфилтрата, које представља велика акумулација мастоцита;
  • Крвни тест;
  • Ултразвучна дијагноза. Спроведено је да искључи пораз унутрашњих органа, што је могуће у системском облику мастоцитозе.

Како се третира мастоцитоза?

Медицина, нажалост, још увек не може да заустави репродукцију мастоцита или мастоцита. Једина опција је то учинити - трансплантацију коштане сржи од донатора до дјетета. Међутим, овај поступак карактерише велики број смрти, као и комплексан и дуг период рехабилитације. Стога, нико то не ради.

Уобичајени метод лечења болести је симптоматски третман промена у кожи бебе. Да би се уклонио јак свраб, који узрокује много непријатности за дијете, лекар прописује бебе антихистаминике. Они могу смањити ослобађање хистамина, што помаже у смањењу свраба.

Међу тим лековима може се идентификовати:

Поред тога, постоје следеће методе лечења болести:

  • Уз погоршање пигментне уртикарије могу бити прописани хормонски лекови. То су кортикостероиди.
  • У случају инфилтрације мастоцита у органе и ткива детета могу се прописати цитостатици. Могућа употреба цитостатске хемотерапије. Такав третман не доприноси потпуном лечењу, међутим, процес репродукције мастоцитних ћелија успорава. Лечење са цитостатиком има нежељени ефекат - значајно погоршање имунитета дјетета.
  • У неким случајевима, ПУВА терапија је прописана. Овом методом лечења, погођена кожа је изложена ултраљубичастим жаркама.

Фолк методе

Неки такође покушавају да ублаже симптоме пигментне уртикарије уз помоћ народних метода лечења. Инфузија коприва је веома популарна.

За његову припрему узима се:

  • 1 чаша топле воде;
  • 1 жлица суве кашике.

Ово решење брише погођене области детета неколико пута дневно. Овакав рецепт помаже у смањивању сврабљивања, пликови постепено зарастају.

Коришћене су и биљне купке, следећа трава се додаје у беби купатило:

Превенција

Важно је пратити превентивне мјере:

  1. У лечењу мастоцитозе пожељно је придржавати се исхране. У случају да је дојило дојенчади дојиље болесно, такву исхрану треба посматрати од стране мајке. Од хране пожељно је уклонити пржену, слану, зачињену и масну храну. Поред тога, неопходно је искључити производе који могу изазвати алергијску реакцију: цитруси и остало егзотично воће, чоколада;
  2. Неопходно је контролисати начин живота ваше бебе. Не дозволите да остане дуго на сунцу, или да искључите сунчеву светлост да не дође на болесну кожу уопште;
  3. Такође, избегавајте дуготрајно излагање води у води. У сваком случају, немогуће је да се беба прегреје или, супротно, преоптерећена. Резултат може бити повећан свраб и пликови.

Вакцинација са мастоцитозом

Ако је болест дијагностиковано потврдјено код детета, у том случају су планиране вакцине против њега контраиндиковане. Ово је првенствено због чињенице да вакцинације могу изазвати алергијске реакције. А то може бити опасно за дијете са болестом као што је мастоцитоза.

Шта каже Др. Комаровски о мастоцитози?

Комаровски саветује мајкама болесних беба да предузму следеће неопходне акције:

  1. Избегавајте трљање удара на кожи одећом, никад да не почисте и не трљајте;
  2. Избегавајте прегријање и прегријавање коже (током купања), јер то изазива црвенило тачака;
  3. Избегавајте директну сунчеву светлост;
  4. Не дајте дијететским антиинфламаторним лековима, на пример, Нурофен;
  5. Пратити имунолошки систем бебе и не дати имуномодулаторима бебу;
  6. Пратити стање гастроинтестиналног тракта бебе (одсуство или присуство црва);
  7. Обавезно се пријавите код дерматолога.

Можете видети да Еугене Комаровски говори о вирусном пемфигу.

Стога, мастоцитоза код детета није најопаснија болест.

Можемо извући следеће закључке:

  • Узроци мастоцитозе нису у потпуности идентификовани, међутим, постоје фактори који могу довести до развоја болести;
  • Дијагноза болести ће помоћи синдрому Дарје-Унна;
  • Мастоцитоза код деце обично је само кожа, у ретким случајевима - системска;
  • Само дерматолог може потврдити дијагнозу;
  • Придржавајте се свих потреба доктора и држите се правог начина живота.

Мастоцитом код деце: симптоми и лечење

Оригинала је у раним годинама мастоцитом код деце често спонтано нестаје са почетком пубертета детета.

Узроци мастоцитома

До данас нису утврђени узроци мастоцитома. Постоји мишљење о узрочности болести, јер постоје случајеви породичне историје. Међутим, научне студије нису потврдиле наслеђивање ове болести.

Симптоми мастоцитома

Манифестација мастоцитома је, по правилу, једно место боје сунца, које протиче изнад површине коже. Величина тумора је 2-5 цм. У миру, ове тачке не узрокују неугодност. Али са најмањим трењем или оштећењима, они одмах постану црвени, повећавају, сврбеж, блиставе.

Такве манифестације болести назвале су симптом Дарие-Унна. На овом симптому се дијагностикује болест код детета.

У неким случајевима, плакови мастоцитома су мали и вишеструки. Ово стање је системске природе и назива се мастоцитоза.

Дијагноза мастоцитома

Дијагнозу "мастоцитома" утврђује лекар на основу позитивног теста Дариа-Унне (црвенило плака и појаву блистера као одговор на иритацију погођеног подручја).

Са појединачним мастоцитомом нису прописани додатни тестови. Са вишеструким облицима болести вршени су следећи прегледи: хистолошка анализа, ултразвучни преглед срца, унутрашњих органа, електрокардиограм.

Лечење мастоцитома

У малој деци, ова болест не захтева лечење и пролази спонтано. Неопходно је заштитити погођено подручје од ефеката ултраљубичастих зрака, механичких и хемијских оштећења, хладноће.
Дете које пате од мастоцитома је више угрожено од анафилактичног шока након угриза инсеката.

За лечење мастоцитозе примењују Х2-блокере хистамина, цитотоксичне лекове, лекове који заустављају дегранулацију (отварање гранула) мастоцита.

Да би се спречило појављивање мастоцитозе, посебна пажња треба посветити козметичким и брижним установама. Не би требало да садрже метилпарабен, што узрокује акумулацију мастоцита и дегранулацију гранулама мастоцитозе.

Узроци и третман мастоцитозе код деце

Постоји системска болест која се често дешава код деце, названа мастоцитоза. Мастоцитоза је болест у којој се оштро повећава број мастоцита. Надаље, ове ћелије се акумулирају у кожи или унутрашњим органима. Раније се ова болест сматрала за уртикарију, јер је после ње било необичних места на кожи. Али 1953. године ова болест је постала позната као "мастоцитоза".

Класификација болести

Генерално, мастоцитоза код деце сматра се ретким болестима. Ова болест често посматрају дечији дерматолози. И дечаци и девојчице су подједнако изложени. Код деце, кожа је чешће погођена од унутрашњих органа.

Ако не почнете лијечити ову болест коже на вријеме, могу се појавити озбиљне компликације. Од компликација, чешће је уртикарија, поремећаји анафилактичног шока, отока и поремећаја дигестивног система.

Према савременој класификацији, разликују се ове врсте мастоцитозе:

  • кожни;
  • споро систем;
  • Системски, повезан са хематолошким болестима;
  • системска агресивна природа;
  • леукемски системски;
  • сарком мастоцитина;
  • мастоцитом изван коже.

Код новорођенчади, чешћа мастоцитоза се јавља чешће. Апсолутно нема оштећења унутрашњих органа. Током периода сексуалног развоја деце, феномени коже нестају, а сам болест пролази.

У неким ретким случајевима примећује се транзиција кожног облика мастоцитозе у системски.

Код адолесцената, процес болести се јавља мало другачије него код деце. Кожну мастоцитозу карактерише пенетрација мастоцита у органе: бубреге, јетра, срце и црева.

Системска мастоцитоза код деце је мање присутна, одрасли су чешће болесни. Ова мастоцитоза представља кршење и оштећење органа, који истовремено комбинују са манифестацијама коже.

Системска мастоцитоза леукемије јавља се као резултат трансформације мастоцита у малигне ћелије. На други начин, они се зову леукемија мастоцитних ћелија. Малигне ћелије пенетрирају ткива и органе, што резултира озбиљним посљедицама. Уколико се појави овај облик мастоцитозе, манифестације коже обично не постоје.

Фактори појаве болести

Наука још није доказала тачан узрок мастоцитозе код деце. Али постоји низ фактора који могу некако утицати на појаву ове болести:

  1. Често излагање сунцу.
  2. Покретање случајева хипотермије.
  3. Нежељени ефекат одређених лекова.
  4. Јело више прехрамбених производа.
  5. Наследнички фактор.
  6. Чест стрес.
  7. Ефекат прегријавања на тело.

Симптоми

Код мастоцитозе код деце постоји следећа симптоматологија:

  • оштар пад крвног притиска;
  • повећан откуцај срца код детета;
  • оштар скок у телесној температури;
  • свраб или заплен коже;
  • црвенило на лицу места.

На мјестима гдје се повећава број мастоцита, на кожи се појави црвенило. Мастичне ћелије могу се акумулирати у различитим слојевима коже. Због тога се примећује низ облика мастоцитозе у детињству:

  • Макулопапуларни облик. Облик у којем се на дијецу коже приме бројне тачке и папуле малих димензија. Неки фоци су јасно изражени и лако одређује лекар. Можете јасно идентификовати симптом Дарије-Унне. Са овим симптомом, ако притиснете или бришете на тачкама, можете видети мале мјехуриће, врло сличне онима попут кошница. Неки извори, због сличности симптома, то зову, као пигментне кошнице.
  • Усамљени облик. Са овом формом, лако је утврдити појаву маститиса. Мастоцитом је чвор чија је величина 2,5 до 5 центиметара. Конзистенција гуменог карактера, мало нагнутог, понекад има апсолутно глатко премазивање. Обично постоји само један чвор, али под одређеним компликацијама се примећује од 2 до 5 чворова.
  • Мацулопапуларни осип. Врло ријетко, мастоцитоми се комбинују са овим осипом. Овај облик се посматра само код мале деце. Мастоцитоми се налазе на кожи рамена, леђа, абдомена и врата. Ако дође до повреде колена, одмах се појављују мехурићи. Дијете почиње да се жали на бол у подручју везикла.
  • Нодуларни облик. Често се посматра на кожи детета. Ово су или нодуле или печати, чија величина достиже 1 центиметар. Боја нодула је углавном ружичаста или црвенкаста. Даље, они почињу да се групишу у плакете. Површина плочица личи на наранџасту коре. Али ако је плоча огромна, површина је неуједначена, неравне.
  • Телеангиектички облик. Остаје велики ефекат на процес лезије коже, који постиже црвену или браон боју, услед формирања пигментиране површинске телангиектазије. Локализација пигментације на рукама, стопалима и грудима. Код деце овај облик се ретко примењује, углавном код одраслих.
  • Еритродермички облик. На кожи су мале жариште, карактеристичан облик. Особе имају неравне ивице, али су јасно обележене и одређене умјереном густином. Боја је жута или смеђа. Дете често баца ову мрљу, што резултира пукотинама и чирима.

Код деце, ова патологија се често посматра на задњици, у пределу зида и испод пазуха. Симптом Дарије-Унне је апсолутно изражен. У случају лезије огњишта појављује се мјехур, а свраб се драматично повећава. Увијек је неопходно спријечити појаву великог броја мјехурића.

Методе дијагнозе

Одлучујући дијагностички тренутак у смислу одређивања болести је симптом Дарије-Унне. Овај симптом дозвољава дерматологу да одреди мастоцитозу коже код детета. Да би се утврдила ова болест, постоји неколико начина:

  • испитивање коже;
  • узимање ћелија коже;
  • уринализа;
  • клинички преглед крви;
  • ултразвучни преглед унутрашњих органа;
  • Рентгенски преглед.

Хистолошки метод истраживања омогућава идентификацију маст ћелија које се налазе у свим слојевима ткива. Клинички преглед крви успоставља стабилан пораст неутрофила и базофила. Анализа урина открива хистамин, који је карактеристичан за мастоцитозу, али иу запаљенским процесима.

Са мастоцитозом може се посматрати повећање величине слезине и јетре. И када студирам помоћу рендгенског апарата, постоји остеопороза, што представља кршење густине костију. Пораст коштаног ткива примећен је код 27% болесне деце са мастоцитозом.

Код диференцијалне дијагнозе, мастоцитоза треба разликовати од следећих болести:

  • ксантомас;
  • неви;
  • пеге;
  • пемпхигус;
  • дерматофиброма;
  • поикилодермиа;
  • хемангиома;
  • лимфом;
  • лимфогрануломатоза.

Лечење патологије

Уколико дете има кожну мастоцитозу и нема болести од унутрашњих органа, овде се не тражи терапија за терапију. Дете се постепено опоравља.

Али ако изненада постоје симптоми са стране система, најважнија медицинска терапија узима антихистаминике.

Да се ​​боримо против ове патологије, постоји одређена терапија:

  • препарати против алергија (клемастин, супрастин, тавегил);
  • инхибитори серотонина;
  • нестероидни препарати (аспирин, ацецлофенац, кетопрофен);
  • специфична терапија ПУВА;
  • цитостатици (доксорубицин, флуороурацил, циклофосфамид);
  • употреба кортикостероида.

У неким случајевима, маститис се може елиминисати као резултат хируршке интервенције. Као што показује пракса, најчешће лечење леукемије мастих ћелија није добро. Савремена медицина није пронашла оптималног третмана постојећих облика мастоцитозе.

Превентивне мјере

Да бисте смањили ризик од мастоцитозе код детета, морате обратити пажњу на следеће мере:

  1. Смањите или уклоните пржену, зачињену храну.
  2. Смањите количину високо алергених производа, и ако постоји могућност искључивања из исхране (наранџе, тангерине и други егзотични производи).
  3. Немојте злоупотребљавати слаткисе и чоколаду.

Ако беба доје, онда искључите горњу храну за мајку. Обратите пажњу на активни начин живота вашег детета, мање је на сунцу. Али са друге стране, такође је неопходно пазити на хипотермију. Са таквим препорукама, шанса да се не боли са овом патологијом смањује се ако постоји предиспозиција.

Др. Комаровски саветује са мастоцитозом, како би искључио коришћење таквог лека као "Нурофен", тј. Велики број антиинфламаторних лекова. Обратите пажњу на стање имунитета, рад гастроинтестиналног тракта и присуство хелминтхних инвазија.

Популарно О Алергијама